آزمونهای مصور تشخیصی در هماتولوژی (سری پنجم)
سوال ۴۱
تصویر ۴۱ گسترشی از لایه بافی کوت (Buffy Coat) را نشان میدهد که با رنگ آکریدین اورنج (Acridine Orange) رنگآمیزی شده و تحت نور فلورسانس مشاهده شده است. این تصویر چه چیزی را نشان میدهد؟
پاسخ
در این تصویر فلورسانس چندین سلول، بهویژه لکوسیتهای نوتروفیل، دیده میشود. همچنین نقاط کوچک فلورسنتی در بین سلولها قابل مشاهدهاند که ناشی از فلورسانس انگلهای مالاریا هستند. در این نمونه، وجود مالاریای فالسیپاروم (Plasmodium falciparum) بعداً در گسترش خونی با رنگآمیزی متداول نیز تأیید شده است.
این روش که به نام لایه بافی کمی (Quantitative Buffy Coat – QBC) و توسط شرکت Becton Dickinson™ معرفی شده است، یک روش غربالگری سریع و بسیار ارزشمند برای تشخیص مالاریا به شمار میرود؛ بهطوری که حدود یک دقیقه جستجو در این روش، از نظر کارایی تقریباً معادل پانزده دقیقه بررسی گسترش ضخیم (Thick Film) به روش متداول است
سوال ۴۲
این یک گسترش خونی از بیماری مبتلا به لوکمی حاد (Acute Leukaemia) است. این تصویر چه چیزی را نشان میدهد؟
پاسخ
در این گسترش خونی یک سلول بلاست بزرگ مشاهده میشود که دارای سیتوپلاسم فراوان و نسبتاً بدون گرانول است. با این حال، در سیتوپلاسم آن یک ساختار میلهای شکل دیده میشود که به آن جسم آئور (Auer rod) گفته میشود. وجود جسم آئور از یافتههای بسیار تیپیک و نسبتاً اختصاصی برای لوکمی میلوئیدی حاد (Acute Myeloid Leukaemia – AML) است. این ساختار در واقع از تجمع و فشردهشدن گرانولهای اولیه (Primary granules) در سیتوپلاسم سلولهای بلاست منشأ میگیرد.
سوال ۴۳
این یک گسترش خونی (Blood Film) متعلق به یک بانوی ۳۶ ساله است که در دوران بارداری دچار کمخونی خفیف شده است. این تصویر چه چیزی را نشان میدهد و تشخیص چیست؟
پاسخ
در این گسترش خونی، هیپوکرومی (کمرنگی گلبولهای قرمز)، میکروسیتوز (کوچک بودن گلبولهای قرمز) و وجود گاهبهگاه سلولهای هدف (Target cells) مشاهده میشود.
تشخیصهای افتراقی در چنین نمایی شامل کمخونی فقر آهن و تالاسمی است. برای افتراق این دو حالت میتوان از اندازهگیری فریتین سرم (Serum ferritin) کمک گرفت. با این حال باید توجه داشت که برخی از افراد مبتلا به آلفا یا بتا تالاسمی ممکن است همزمان دچار فقر آهن نیز باشند؛ بنابراین سطح فریتین همیشه بهطور قطعی بین این دو وضعیت تمایز ایجاد نمیکند.
اصلاح احتمالی فقر آهن و سپس تکرار الکتروفورز هموگلوبین (Haemoglobin electrophoresis) میتواند کمککننده باشد. در صورت مشاهده افزایش هموگلوبین A₂ تشخیص به نفع بتا تالاسمی خواهد بود. همچنین اندازهگیری پروتوپورفیرین گلبول قرمز (Red cell protoporphyrin) نیز میتواند اطلاعات مفیدی ارائه دهد.
در این مورد خاص، تشخیص نهایی صفت بتا تالاسمی (Beta‑thalassaemia trait یا تالاسمی مینور) است.
سوال ۴۴
این یک گسترش خونی (Blood Film) از بیماری است که تعداد گلبولهای سفید خون او 84 × 10⁹ در لیتر (White Cell Count) است. در معاینه، مشخص شد که بیمار دچار بزرگی متوسط طحال (Moderate Splenomegaly) است. تشخیص چیست؟
پاسخ
گسترش خونی نشاندهنده افزایش تعداد نوتروفیلها (Neutrophils) و پیشسازهای آنها (Precursors) است. در ناحیه نشان داده شده، علاوه بر یک بلاست (Blast)، چندین مایلوسیت (Myelocytes) نیز دیده میشوند. یک بازوفیل (Basophil) نیز در لبه میدان مشاهده میشود.
در این بیمار، افزایش مطلق بازوفیلها (Absolute Increase in Basophils) دیده شد. در آسپیراسیون مغز استخوان (Marrow Aspirate)، هایپرپلازی واضح سری میلوئیدی (Marked Hyperplasia of the Myeloid Series) در تمام مراحل بلوغ مشاهده شد، از جمله سگمانته شدن نوتروفیلها (Segmentation of Neutrophils).
با این حال، یک افزایش نسبی در مایلوسیتها (Relative Increase in Myelocytes) وجود داشت که مشخصه لوسمی گرانولوسیتی مزمن (Chronic Granulocytic Leukaemia – CGL) است.
تشخیص فاز مزمن لوسمی گرانولوسیتی مزمن (Chronic Phase CGL) با نشان دادن کروموزوم فیلادلفیا (Philadelphia Chromosome) تأیید شد.
مشکل اصلی در CGL تبدیل آن به لوسمی حاد (Acute Leukaemia) است؛ تحولی که معمولاً با بهدست آوردن ناهنجاریهای کروموزومی جدید (New Chromosomal Abnormalities) آغاز میشود.
سوال ۴۵
این سلول چیست؟
پاسخ
این سلول یک ائوزینوفیل (Eosinophil) است.
ائوزینوفیلها دومین نوع شایع از گرانولوسیتها (Granulocytes) در خون محیطی هستند و تعداد طبیعی آنها حدود 0.1 تا 0.45 × ⁹ 10در لیتر است. این سلولها معمولاً کمی بزرگتر از نوتروفیلها (Neutrophils) بوده و دارای هسته دولوبی (bilobed nucleus) هستند.
ویژگی بارز ائوزینوفیلها وجود گرانولهای درشت در سیتوپلاسم است که به شدت با رنگهای اسیدی مانند ائوزین (Eosin) رنگ میگیرند. این گرانولها در مراحل اولیه بلوغ سلولی (maturation) ظاهر میشوند و یکی از مهمترین ویژگیهای تشخیصی این سلولها به شمار میروند.
سوال ۴۶
در شکل 46 زانوان یک مرد ۲۷ ساله آفریقایی که از درد عودکننده مفاصل شکایت دارد نشان داده شدهاند. این تصویر چه چیزی را نشان میدهد و تشخیص احتمالی چیست؟
پاسخ
این تصویر تورم قابلتوجه هر دو مفصل زانو را نشان میدهد که شدت آن در سمت چپ بیشتر است. همچنین آتروفی (تحلیل رفتن) عضله چهارسر ران نیز مشاهده میشود که در سمت چپ واضحتر است.
وجود تورم مفصلی همراه با تحلیل عضلانی نشان میدهد که فرایند بیماری مزمن بوده و بهدنبال آن، درگیری طولانیمدت مفصل ایجاد شده است.
در این مورد، تشخیص محتمل هموفیلی A است که در آن بیمار طی سالها دچار خونریزیهای مکرر داخل مفصلی (Recurrent haemarthroses) شده است. این خونریزیهای تکرارشونده به تدریج باعث آسیب و تغییرات مزمن مفصل شدهاند.
همچنین در این بیمار مهارکننده علیه فاکتور VIII ایجاد شده بود که کنترل و درمان خونریزیها را دشوارتر میکند
سوال ۴۷
این تصویر مربوط به شکم یک بانوی ۷۹ ساله است که به مدت ۱۵ سال مبتلا به پلیسایتمی ورا (Polycythaemia rubra vera) بوده است. اخیراً او دچار کمخونی شده و متوجه ظهور ناگهانی تودههایی روی پوست شده است. این ضایعات چه هستند و این تغییر چه مفهومی دارد؟
پاسخ
در این تصویر چندین توده پوستی مشاهده میشود که از نظر اندازه متفاوت بوده و اغلب تهرنگ مایل به آبی دارند. یکی از این تودهها قبلاً بیوپسی شده است.
نتیجه بیوپسی نشاندهنده نفوذ سلولهای میلوئیدی نابالغ (Primitive myeloid cells) در پوست بوده که تشخیص لوسمی کوتیس (Leukaemia cutis) را تأیید میکند.
در همین زمان، گسترش خون محیطی نیز افزایش تعداد بلاستهای میلوئیدی را نشان میدهد.
این یافتهها بیانگر تبدیل پلیسایتمی ورا به لوسمی حاد است. چنین تحولی در سیر بیماری پلیسایتمی ورا شناخته شده است، اگرچه نسبتاً نادر رخ میدهد.
سوال 48
این تصویر یک گسترش خون محیطی (Blood film) از بیماری مبتلا به پنومونی لوبار (Lobar pneumonia) است. چه چیزی را نشان میدهد؟
پاسخ
در این گسترش خونی، تعدادی نوتروفیل (Neutrophils) با گرانولاسیون پررنگ و افزایشیافته دیده میشوند که به آن گرانولاسیون سمی (Toxic granulation) گفته میشود.
علاوه بر این، در برخی از نوتروفیلها اجسام انکلوزیونی بازوفیلیک کمرنگ مشاهده میگردد. این ساختارها همان اجسام دهل (Döhle bodies) هستند که بهطور تیپیک در نوتروفیلهای بیماران مبتلا به عفونتهای حاد و شدید یا سوختگیها دیده میشوند؛ این یافته بهویژه در کودکان با عفونت شدید شایع است
سوال 49
این یک گسترش خون محیطی (Blood film) از بیماری است که حجم متوسط گلبول قرمز (MCV) او ۱۲۰ فمتولیتر (120 fL) است. علت محتمل این یافته چیست؟
پاسخ
در این گسترش خون، ماکروسیتوز گرد (Round macrocytosis) مشاهده میشود و نوتروفیلها نیز دارای واکوئولاسیون (Vacuolation) هستند.
ترکیب این دو یافته بهشدت مطرحکننده اثرات اتانول (الکل) بر مغز استخوان است. اتانول میتواند هر سه رده سلولی مغز استخوان را تحت تأثیر قرار دهد، اگرچه اثر اصلی آن بر تولید گلبولهای قرمز دیده میشود.
در این وضعیت:
- اریترُبلاستهای مغز استخوان دچار واکوئولاسیون میشوند.
- گلبولهای قرمز بالغ معمولاً بزرگتر از حد طبیعی هستند.
همچنین ممکن است موارد زیر دیده شود:
- اختلال در تولید نوتروفیلها
- اختلال در تولید پلاکتها
وجود سلولهای هدف (Target cells) نیز شایع است. همانگونه که در تصویر مشاهده میشود، نوتروفیلها دارای واکوئولاسیون هستند و ممکن است دچار اختلال عملکردی نیز باشند.
سوال 50
تصویر 50 یک گسترش خون محیطی از یک نوزاد را نشان میدهد که اندکی پس از تولد دچار زردی شده است. این گسترش خون چه چیزی را نشان میدهد و تشخیص محتمل چیست؟
پاسخ
در این گسترش خون محیطی افزایش تعداد گلبولهای قرمز هستهدار (Nucleated red cells) و اریترُوسیتهای پلیکروماتیک (Polychromatic erythrocytes) مشاهده میشود که نشاندهنده افزایش فعالیت مغز استخوان در پاسخ به همولیز است.
همچنین تعدادی اسفروسیت (Spherocytes) نیز دیده میشوند.
مجموع این یافتهها همراه با زردی زودرس نوزادی، نمایی تیپیک از بیماری همولیتیک نوزادان (Haemolytic Disease of the Newborn – HDN) را مطرح میکند. این بیماری به علت عبور ترانسپلاسنتالی آنتیبادیهای مادری ایجاد میشود که علیه آنتیژنهای گلبول قرمز جنین ساخته شدهاند.
مهمترین این آنتیبادیها علیه آنتیژن RhD هستند، اما آنتیبادیهایی علیه سایر آنتیژنهای Rh و نیز آنتیژنهای دیگر گلبول قرمز مانند Kell نیز میتوانند باعث HDN شدید شوند.
تشخیص با مثبت بودن آزمون کومبس مستقیم (Direct Coombs test) روی خون بند ناف تأیید میشود و همچنین با شناسایی آنتیبادیهای مادری علیه گلبولهای قرمز جنین در سرم مادر قابل اثبات است.
