آزمون‌های مصور تشخیصی در هماتولوژی (سری ششم)

سؤال ۵۱

شکل 51 یک گسترش خون محیطی از بیماری است که با سکته مغزی به مرکز درمانی مراجعه کرده است. این لام چه چیزی را نشان می‌دهد؟

پاسخ 

گسترش خون محیطی نشان‌دهنده افزایش قابل توجه پلاکت‌ها است، به‌طوری‌که تعداد زیادی پلاکت بزرگ یا غول‌آسا (Large or Giant Platelets) دیده می‌شود. برخی از آن‌ها تقریباً به اندازه گلبول‌های قرمز هستند.

شمارش پلاکت‌ها برابر با850 × 10⁹ در لیتر بوده است.

مغز استخوان حالت پر سلولی (Hypercellular) دارد و تعداد مگاکاریوسیت‌ها (Megakaryocytes) افزایش یافته است. همچنین افزایش مقدار رتیکولین (Reticulin) را نشان می‌دهد که تشخیص ترومبوسیتوز اساسی (Essential Thrombocythaemia) را تأیید می‌کند.

سؤال ۵۲

شکل 52 یک گسترش خون محیطی از بیماری است که در یک جلسه اهدای خون در آزمایش سولفات مس (Copper sulphate test) مردود شده است. این لام چه چیزی را نشان می‌دهد؟

پاسخ 

بیشتر گلبول‌های قرمز (Red cells) کوچک هستند و هموگلوبین کمی دارند. یعنی سلول‌ها هیپوکرومی (Hypochromia) و میکروسیتوز (Microcytosis) را نشان می‌دهد.

اندازه سلول‌ها را می‌توان با لنفوسیت کوچک  موجود در تصویر مقایسه کرد (در حالت طبیعی، گلبول‌های قرمز باید کمی بزرگ‌تر از قطر لنفوسیت کوچک باشند). در این لام، بیشتر سلول‌ها به‌طور قابل توجهی کوچک‌تر هستند.

همچنین ناحیه رنگ‌پریدگی مرکزی (Central pallor) افزایش یافته است.

تشخیص محتمل کم‌خونی فقر آهن است، اما تالاسمی  و کم‌خونی بیماری‌های مزمن نیز باید مدنظر قرار گیرند.

سؤال ۵۳

تصویر 53 یک گسترش خون محیطی (Blood film) از یک کودک هفت‌ساله است که رنگ‌پریده و کمی دچار زردی است. تشخیص چیست؟

پاسخ 

ویژگی برجسته در این لام وجود میکروسفروسیت‌ها (Microspherocytes) است.

این‌ها سلول‌های کوچکی هستند که نسبت به سلول‌های طبیعی با شدت بیشتری به رنگ قرمز رنگ می‌گیرند. علاوه بر این، یک گلبول قرمز هسته‌دار و همچنین تعدادی سلول بزرگ‌تر دیده می‌شود که ته‌رنگ آبی دارند.

اگر از رنگ‌آمیزی سوپراویتال (Supravital stain) استفاده شود، برای مثال نیو متیلن بلو (New methylene blue)، این سلول‌ها به صورت رتیکولوسیت‌ها (Reticulocytes) دیده خواهند شد. تعداد نوتروفیل‌ها (Neutrophils) نیز افزایش یافته است که مطرح‌کننده عفونت است.

این بیمار دچار یک بحران همولیتیک حاد (Acute haemolytic crisis) در زمینه اسفروسیتوز ارثی (Hereditary spherocytosis) همراه با عفونت شده است. آزمایش کومبس مستقیم (Direct Coomb’s test) منفی بود. تشخیص را می‌توان با انجام بررسی شکنندگی اسموتیک (Osmotic fragility studies) در خود بیمار و همچنین سایر اعضای خانواده تأیید کرد.

سؤال ۵۴

تصویر 54 یک گسترش خون محیطی (Blood film) از یک بانوی ۳۴ ساله است که دچار نارسایی حاد کلیه می‌باشد. چه چیزی در این لام دیده می‌شود؟

پاسخ

در این لام تعداد زیادی قطعات گلبول قرمز (Red cell fragments) دیده می‌شود و همچنین مقداری پلی کرومازیا (Polychromasia) وجود دارد که مطرح‌کننده کم‌خونی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (Microangiopathic haemolytic anaemia) است. مهم‌ترین بیماری‌هایی که با این وضعیت همراه هستند عبارت‌اند از:

• سندرم همولیتیک اورمیک (Haemolytic uraemic syndrome – HUS)
• پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (Thrombotic thrombocytopenic purpura – TTP)
• اکلامپسی (Eclampsia)
• پرفشاری خون بدخیم (Malignant hypertension)
• انعقاد منتشر داخل عروقی (Disseminated intravascular coagulation – DIC)

علت تغییرات گلبول‌های قرمز به دلیل رسوب فیبرین در عروق کوچک یعنی آرتریول‌ها است، به‌ویژه در کلیه.

پاتوفیزیولوژی ممکن است در بیماری‌های مختلف متفاوت باشد؛ برای مثال در TTP (اما نه در HUS) مولتی‌مرهای با وزن مولکولی بسیار بالا از فاکتور فون ویلبراند مشاهده می‌شوند.

سؤال ۵۵

شکل 55 یک گسترش خون محیطی (Blood film) از یک بانوی ۵۵ ساله است که رنگ‌پریده و دچار زردی است. تشخیص چیست؟

پاسخ

در این لام تعداد زیادی میکروسفروسیت (Microspherocytes) دیده می‌شود.

علاوه بر این، برخی از سلول‌ها یک شامله ( انکلوزیون) بازوفیلیک (Basophilic inclusion) معمولاً تکی دارند. این‌ها اجسام هاول–ژولی (Howell–Jolly bodies) هستند و پس از برداشتن طحال مشاهده می‌شوند.

آزمون مستقیم آنتی‌گلوبولین (Direct antiglobulin test) مثبت بود.

تشخیص کم‌خونی همولیتیک خودایمنی است که سال‌های زیادی وجود داشته است.

استروئیدها چندان مؤثر نبودند و بیمار برای کنترل همولیز تحت اسپلنکتومی قرار گرفته بود که تا حدی مؤثر واقع شده بود.

سؤال ۵۶

شکل 56 گسترش مغز استخوان (Marrow film) از بیماری است که شمارش گلبول سفید او

100×10⁹/L است. لام چه چیزی را نشان می‌دهد و تشخیص احتمالی چیست؟

پاسخ 

در این گسترش مغز استخوان تعداد زیادی سلول بلاست (Blast cells) دیده می‌شود.

مقداری پلی‌مورفیسم (Pleomorphism) وجود دارد، اما بیشتر سلول‌ها نسبت هسته به سیتوپلاسم بالا دارند و معمولاً کروماتین هسته‌ای باز همراه با هسته‌های بزرگ دیده می‌شود.

بررسی‌های بیشتر این تشخیص را تأیید کردند که این مورد مربوط به:

لوسمی میلوئید حاد (Acute myeloid leukaemia – AML) از زیرگروه M5 در طبقه‌بندی FAB  است.

سؤال 57

شکل 57 یک گسترش خون محیطی از بیماری است که هنگام بازگشت از خاورمیانه، تب نداشت (Afebrile). این گسترش خون محیطی چه چیزی را نشان می‌دهد؟

پاسخ

گسترش خون محیطی نشان‌دهنده‌ی حضور انگل مالاریا (Malaria parasites) است. در این مورد، انگل‌ها از نوع پلاسمودیوم ویواکس (Plasmodium vivax) هستند

سؤال 58

شکل 58 نمونه مغز استخوان مردی ۶۳ ساله است که با پانسیتوپنی (Pancytopenia) به یک مرکز درمانی مراجعه کرده است. این نمونه چه چیزی را نشان می‌دهد و محتمل‌ترین تشخیص چیست؟

پاسخ 

مغز استخوان نشان‌دهنده‌ی حضور تعداد زیادی سلول بلاست (Blast cells) است که پلی‌مورفیک (Pleomorphic) هستند؛ یعنی شکل و اندازه‌های متفاوتی دارند، و تعدادی سلول بزرگ‌تر نیز مشاهده می‌شود.

بیشتر این بلاست‌ها هسته‌های برجسته (Prominent nuclei) دارند. بررسی‌های بیشتر نشان داد که این سلول‌ها سودان بلک مثبت (Sudan Black positive) و همچنین برای استراز غیر اختصاصی (Non‑specific esterase) و کلرو‌استات استراز (Chloroacetate esterase) مثبت هستند.

این واکنش‌های سیتوشیمیایی (Cytochemical reactions) معمولاً برای لوسمی میلو‌مونوسیتی حاد (Acute myelomonocytic leukemia) تیپیک هستند؛ بیماری‌ای که می‌توان با نشان‌دار کردن سطح سلول با آنتی‌بادی‌های منوکلونال مناسب، مثل CD14 و CD33 نیز آن را تأیید کرد. تشخیص محتمل، لوسمی میلومونوسیتی حاد (Acute Myelomonocytic Leukemia – AML‑M4) است.

سوال 59

شکل 59 گسترش خون محیطی از مرد جوانی است که با کم‌خونی خونریزی از لثه‌ها و پورپورای واضح (Marked purpura) به یک مرکز درمانی مراجعه کرده است. این اسمیر چه چیزی را نشان می‌دهد؟

پاسخ 

این تصویر یک پیش‌ساز غیرطبیعی گرانولوسیتی (Abnormal granulocyte precursor) را نشان می‌دهد که دارای سیتوپلاسم فراوان با گرانول‌های واضح است. هسته در موقعیت اکسنتریک /کناری (Eccentric position) قرار دارد، دارای یک هستک (Nucleolus) است و در برخی موارد یک فرورفتگی خفیف در هسته مشاهده می‌شود.

این ویژگی‌ها برای لوسمی پرومیلوسیتی حاد (Acute Promyelocytic Leukaemia – APL، FAB M3) تیپیک هستند.

• یکی از ویژگی‌های این اختلال، بروز مکرر مشکلات خونریزی (Bleeding problems) به دلیل انعقاد داخل عروقی منتشر (Disseminated Intravascular Coagulation – DIC) است.
• این وضعیت ناشی از آزاد شدن مواد پروکوآگولانت (Pro‑coagulant material) از بلاست‌ها (Blasts) و پرومیلوست‌ها (Promyelocytes) است و سبب فعال شدن مسیرهای انعقادی و مصرف فاکتورهای انعقاد می‌شود.
• شروع شیمی‌درمانی کاهنده سلولی (Cytoreductive chemotherapy) می‌تواند DIC را تشدید کند.
• استفاده از عامل تمایز دهنده اسید آل‑ترانس رتینوئیک (All‑trans‑retinoic acid – ATRA) می‌تواند از این عارضه‌ی بالقوه کشنده جلوگیری کند.

• لوسمی پرومیلوسیتی حاد با جابجایی کروموزومی 15 و 17 (t(15;17)) مشخص می‌شود.

سؤال 60

شکل 60 یک گسترش خون محیطی مربوط به بیماری است که اخیراً از غرب آفریقا بازگشته است. تشخیص چیست؟

پاسخ

سلول‌های قرمز خون نشان‌دهنده‌ی آلودگی با پلاسمودیوم مالاریه هستند.

این نوع مالاریا که باعث مالاریای چهار روزه می‌شود، احتمالاً نادرترین نوع در این منطقه است.

• آلودگی معمولاً خفیف است، به طوری که کمتر از ۱٪ سلول‌های قرمز آلوده می‌شوند.
• این موضوع نشان‌دهنده‌ی نیاز به دقت زیاد در بررسی اسمیر خون است.
• سلول قرمز معمولاً بزرگ نمی‌شود (برخلاف آلودگی با P. ovale).
• شیزونت‌ها (Schizonts) کوچک و متراکم هستند.

تشخیص آن ممکن است با مالاریای اوواله (P. ovale) دشوار باشد، با این تفاوت که در آلودگی با P. ovale سلول میزبان (RBC) معمولاً بیضوی یا نامنظم (Oval or irregular) می‌شود.