آزمون‌های مصور تشخیصی در هماتولوژی (سری یازدهم)

سوال 101

این تصویر چیست؟

پاسخ:

این تصویر دو ویال (Vials) از کنسانتره فاکتور IX انسانی (Human factor IX concentrate) را نشان می‌دهد که در درمان جایگزینی (Replacement therapy) هموفیلی B استفاده می‌شود. این یک محصول با خلوص متوسط است که همچنین حاوی فاکتورهای II و X می‌باشد. کنسانتره‌ای از این نوع، که به روش جداسازی اتانولی (Ethanol fractionation) تهیه می‌شود، با رویدادهای ترومبوتیک/ لخته‌شدن خون مرتبط بوده است، به‌ویژه زمانی که دوزهای بالایی تجویز شده باشد. به عنوان مثال، برای پوشش اقدامات جراحی (در بیماران مبتلا به هموفیلی B.

سوال 102

در اینجا چه چیزی نشان داده شده است؟ تشخیص چه می‌تواند باشد؟

پاسخ:

در این بیمار، نکروز / بافت‌مردگی (Necrosis) در انتهای انگشتان دست راست مشاهده می‌شود. این وضعیت با حضور آگلوتینین سرد (Cold agglutinin) مرتبط است. در این مورد، نکروز پس از مواجهه با سرما همراه با هم‌چسبی / آگلوتیناسیون گلبول‌های قرمز (Agglutination of red cells) رخ داده است که منجر به رکود جریان خون (Stasis) و هیپوکسی / کمبود اکسیژن متعاقب آن (Consequential hypoxia) شده و باعث ایجاد نکروز در نوک انگشتان (Finger tips) گردیده است. آگلوتینین‌های سرد ممکن است با یک لنفوم زمینه‌ای (Underlying lymphoma) مرتبط باشند، اگرچه گاهی ممکن است هیچ علتی یافت نشود. نمای بالینی مشابهی نیز می‌تواند توسط کرایوگلبولین ها  (Cryoglobulins) ایجاد شود.

سوال 103

این یک سی‌تی اسکن از سر یک دختر پنج ساله است که مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل (Sickle cell disease)  می‌باشد. چه چیزی در تصویر نشان داده شده است؟

پاسخ:

این سری از سی‌تی اسکن‌ها، انفارکتوس / سکته مغزی (Infarction) را در قطب‌های خلفی قشر پس‌سری (Occipital cortex)  نشان می‌دهد. این وضعیت به سمت جلو (Anteriorly) گسترش یافته و لوب‌های آهیانه‌ای (Parietal lobes) را تحت تأثیر قرار داده است. انفارکتوس مغزی (Cerebral infarction) در کودکان مبتلا به بیماری سلول داسی‌شکل شایع‌تر است. این موضوع به وضوح از اهمیت بالایی برخوردار است و می‌تواند منجر به ناتوانی / ناخوشی (Morbidity) قابل توجهی شود. با قرار دادن این بیماران در یک پروسه انتقال خون  (Transfusion regime)  برای کاهش سطح هموگلوبین اس (HbS) آن‌ها به حدود ۳۰٪ حالت نرمال، می‌توان از عود مجدد (Recurrence) جلوگیری کرد. اگرچه شواهد روشنی در مورد مدت زمان ادامه این روند وجود ندارد، اما حداقل پنج سال مناسب به نظر می‌رسد.

سوال 104

این چیست و برای چه موردی استفاده می‌شود؟

پاسخ: این تصویر یک شیکر / لرزاننده پلاکت تخت (Flat-bed platelet agitator) را به همراه یک واحد کنسانتره پلاکتی (Platelet concentrate) نشان می‌دهد. تکان دادن مداوم در دمای اتاق، زمان نگهداری پلاکت‌ها را به حداکثر می‌رساند. کنسانتره پلاکتی باید برای بیماران مبتلا به ترومبوسیتوپنی شدید (Severe thrombocytopenia)  که دچار خونریزی هستند، یا در افرادی که تعداد پلاکت آن‌ها کمتر از عدد ۱۵ هزار الی ۲۰ هزار در میلی متر مکعب خون (15 to 20×10⁹/ l)  است، به عنوان یک اقدام پیشگیرانه استفاده شود.

سوال 105

این تصویر مربوط به یک مرد مجرد ۳۲ ساله است که به دلیل خونریزی لثه‌ها به دندانپزشک مراجعه کرده است. شمارش کامل سلول‌های خون (Full blood count – FBC) که متعاقباً انجام شد، نرمال بود. تشخیص چیست؟

پاسخ

 در این تصویر لثه‌، دارای هایپرپلازی / رشد بیش از حد (Hyperplastic)، همراه با خونریزی و احتمالاً عفونی‌ هستند. این وضعیت ممکن است در لوسمی حاد (Acute leukaemia) دیده شود، اما از ویژگی‌های بیماری اسکوروی / کمبود ویتامین سی (Scurvy) نیز می‌باشد (که با شمارش کامل سلول‌های خونِ نرمال همراه است). در این شرایط، معاینه دقیق پوست به احتمال زیاد پورپورای محیطی (Peripheral purpura) و تغییرات موییِ کلاسیکِ مرتبط با اسکوروی را آشکار می‌سازد. این بیماری با تجویز / شروع مصرف ویتامین C  به سرعت قابل بازگشت و درمان است.

سوال 106

این یک رادیوگرافی / عکس اشعه ایکس از جمجمه یک پسر ۱۶ ساله است. این تصویر چه چیزی را نشان می‌دهد و تشخیص احتمالی چیست؟

پاسخ:

رادیوگرافی جمجمه ضایعات استئولیتیک / تخریب‌کننده استخوان (Osteolytic lesions) متعددی را نشان می‌دهد که وجود آن‌ها در جمجمه معمولاً با مالتیپل میلوم (Multiple myeloma) همراه است. با این حال، این بیماری در افراد زیر ۳۰ سال بسیار نادر است. تشخیص در این مورد، لنفوم غیرهوچکینبا درجه بالا (High-grade non-Hodgkin’s lymphoma)  بود.

سوال 107

این چیست؟

پاسخ:

این تصویر تست حلالیت سلول داسی (sickle solubility) که با نام تست سیکل‌دکس (sickledex) شناخته می‌شود را نشان می‌دهد. این تست شامل ریختن چند قطره خون در یک بافر (buffer) خاص حاوی یک عامل احیاکننده (reducing agent) است که در آن هموگلوبین اس (HbS) نامحلول بوده و در نتیجه رسوب می‌کند. این امر خواندن نمودار/خطوط پشت لوله آزمایش را غیرممکن می‌سازد. هموگلوبین نرمال و همچنین سایر واریانت‌ها (variants) محلول باقی می‌مانند. بنابراین، این تست تنها حضور HbS را تشخیص می‌دهد و فنوتیپ (phenotype) بیمار را مشخص نمی‌کند.

سوال 108

این یک تصویر رادیوگرافی قفسه سینه (chest x-ray) از مرد جوانی با بیماری سلول داسی‌شکل (sickle cell disease)  است که از درد قفسه سینه و تنگی نفس شکایت دارد. تشخیص افتراقی چیست؟

پاسخ:

تصویر رادیوگرافی قفسه سینه، سایه‌اندازی قاعده‌ای دوطرفه (bilateral basal shadowing) را نشان می‌دهد که احتمالاً در سمت راست شدیدتر است. تشخیص افتراقی شامل کانسالیداسیون (تراکم) پنومونیک  (pneumonic consolidation)  یا سندرم قفسه سینه داسی (sickle chest syndrome) است. اگرچه از نظر رادیولوژیک افتراق دادن این دو از هم دشوار است.

علائم یک‌طرفه (unilateral signs) بیشتر با عفونت قفسه سینه (chest infection) همخوانی دارد، اگرچه این موضوع قطعی نیست. به همین ترتیب، سندرم قفسه سینه در بیماری سلول داسی‌شکل معمولاً با درجات بالاتری از هیپوکسی (کم‌اکسیژنی) همراه است، اگرچه این مورد نیز ممکن است به طور کامل تمایزدهنده نباشد. در این موقعیت‌ها، توصیه می‌شود که بیمار را به گونه‌ای مدیریت کنید که گویی سندرم قفسه سینه حاد (Acute chest syndrome) باشد که نیازمند تعویض خون اضطراری  با هدف کاهش درصد هموگلوبین اس (HbS) به حدود ۳۰٪ است. این امر ممکن است علاوه بر درمان‌های حمایتی معمول شامل مایع‌درمانی / آبرسانی مجدد (Rehydration)، اکسیژن‌درمانی (Oxygen) و آنتی‌بیوتیک‌ها (Antibiotics)، به چندین مرحله تعویض خون دستی (Manual exchange transfusions)  نیاز داشته باشد.

سوال 109

این تصویری از ساعد (Forearm) بیمار است که متوجه بروز آسان کبودی (Easy bruising) شده است. این تصویر چه چیزی را نشان می‌دهد و تشخیص احتمالی چیست؟

پاسخ:

این تصویر حضور پورپورای اطراف فولیکول (Perifollicular purpura) و موهایی با ظاهر مشخصاً پیچ‌گوشتی‌شکل / چوب‌پنبه‌بازکن (Corkscrew appearance) را نشان می‌دهد. این علائم مشخصه بیماری اسکوروی (Scurvy) ناشی از کمبود ویتامین C است.

سوال 110

این زن جوان از خونریزی لثه‌ها (Bleeding gums) شکایت داشته است. تشخیص احتمالی چیست؟

پاسخ:

خونریزی واضحی از لثه‌ها دیده می‌شود که به طور مشخصی دچار هایپرتروفی/بزرگ‌شدگی  (Hypertrophied)  شده‌اند. تشخیص افتراقی (Differential diagnosis) باید شامل لوسمی حاد (Acute leukaemia)، اسکوروی (Scurvy) و سایر اختلالات خونریزی‌دهنده (Bleeding problems) باشد. شمارش کامل سلول‌های خون (Full blood count – FBC) و گسترش خون محیطی / لام خون (Blood film) در این شرایط کمک‌کننده خواهد بود.

در لوسمی حاد، کم‌خونی (Anaemia) و ترومبوسیتوپنی / کاهش پلاکت‌ها (Thrombocytopenia) تقریباً همیشگی و غیرقابل اجتناب هستند، در حالی که شمارش گلبول‌های سفید (White cell count) ممکن است پایین، نرمال یا بالا باشد.

 بررسی گسترش خون محیطی، حضور سلول‌های بلاست غیرطبیعی (Abnormal blast cells) را آشکار می‌سازد که مطرح‌کننده لوسمی حاد میئلوئیدی (Acute myeloid leukaemia – AML)، به‌ویژه واریانت‌های مونوسیتی (Monocytic variants)  آن است.