نکروبیوز لیپویدیکا چیست و چرا ایجاد میشود؟
در این مطلب قصد داریم به بررسی نکروبیوز لیپویدیکا در غالب یک مطالعه موردی بپردازیم.
تهیه و تنظیم: دکتر محمد قهری
خانم 43 ساله‌ای با سابقه 8 ساله حضور لکه‌های زرد قهوه‌ای روی ساق پا به کلینیک پوست مراجعه کرد. ضایعات بدون علامت بودند و تا زمانی که اندازه آن‌ها بزرگ نشده بود به آن‌ها توجه نکرده بود. وی سابقه دیابت قندی، فشار خون بالا یا بیماری تیروئید نداشت. در معاینه فیزیکی، پلاک‌های زرد قهوه‌ای آتروفیک همراه با تلانژکتازی و مرزهای بنفش نامنظم در هر دو ساق پا (تصویرA و قسمت داخلی) مشاهده شد.
آزمایشات و معاینات صورت گرفته
بیوپسی پوست از ساق پای راست انجام شد. آزمایش هیستوپاتولوژیک چندین لایه نکروبیوز در درم، ارتشاح سلول‌های التهابی اطراف عروقی، دژنراسیون کلاژنو یافته‌های سازگار با درماتیت گرانولوماتوز را نشان داد. تشخیص نکروبیوز لیپویدیکا داده شد. نکروبیوز لیپویدیکا یک اختلال پوستی گرانولوماتوز مزمن است که اغلب با دیابت همراه است و ممکن است قبل از ایجاد اختلال در کنترل گلوکز پدیدار شود. با این حال، این وضعیت در افراد بدون دیابت نیز دیده میشود. همانطور که در این بیمار رخ داد که نتایج آزمایش گلیسمی طبیعی داشته است. هیچ دستورالعمل مبتنی بر شواهد برای درمان وجود ندارد و ضایعات اغلب خود به خود از بین می‌روند. در این مورد، گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی تجویز شد، اما بیمار پس از 1 ماه به دلیل آثار بهبودی و نگرانی از عوارض جانبی، درمان را قطع کرد. در پیگیری که 13 سال پس از ویزیت اولیه بیمار انجام شد، پلاک‌ها از بین رفته بودند (تصویرB) و کنترل قند خون او نرمال باقی مانده بود.
میزان شیوع بیماری
نکروبیوز لیپویدیکا در زنان سه برابر بیشتر از مردان شایع است و معمولاً در بزرگسالان جوان و میانسال ایجاد می شود.
1 درصد از بیماران مبتلا به دیابت دچار نکروبیوز لیپویدیکا می شوند.
می تواند در دیابت نوع 1 و 2 رخ دهد.
11 تا 65 درصد از بیماران مبتلا به نکروبیوز لیپویدیکا دیابت یا پیش دیابت دارند.
دیابت مرتبط با نکروبیوز لیپویدیکا را می تواند به خوبی کنترل شده یا با کنترل ضعیف باشد.
بیماران مبتلا به دیابت نوع 1 نسبت به افراد مبتلا به دیابت نوع 2 یا بدون دیابت جوان تر هستند.
سایر موارد مرتبط عبارتند از چاقی، فشار خون بالا، دیس لیپیدمی و بیماری تیروئید.
نکروبیوز لیپویدیکا در کودکان نادر است.
علت نکروبیوز لیپویدیکا ناشناخته است. تئوری ها شامل تغییرات رگ‌های خونی مانند آنچه در دیابت رخ می‌دهد یا واسکولیت با واسطه آنتی بادی هستند.
ویژگی‌های بالینی نکروبیوز لیپویدیکا چیست؟
نکروبیوز لیپویدیکا به صورت یک پاپول یا پلاک قرمز مات روی ساق پا شروع میشود که به آرامی به یک یا چند لکه قهوه‌ای مایل به زرد با لبه قرمز بزرگ تبدیل میشود.
ویژگی لکه‌ها:
- اغلب در هر دو ساق پا رخ می‌دهد و به ندرت در محل‌های دیگر یافت میشود.
- ممکن است بدون علامت یا حساس باشد
- ممکن است گرد، بیضی یا نامنظم باشد
- آتروفی مرکزی – براق، رنگ پریده و نازک، با عروق خونی برجسته (تلانژکتازی)
- ممکن است با کاهش تعریق و حس همراه باشد.
نکروبیوز لیپویدیکا در انواع مختلف پوست چگونه مشاهده میشود؟
در پوست رنگی، اطراف لکه‌ها و پلاک‌های نکروبیوز لیپویدیکا بصورت هیپرپیگمانته و در قسمت مرکزی هیپوپیگمانتاسیون همراه با آتروفی و تلانژکتازی دیده میشود.
عوارض نکروبیوز لیپویدیکا چیست؟
وجود زخم یک سوم موارد ابتلا به این بیماری را پیچیده می کند، که معمولاً به دنبال آسیب جزئی به لکه‌ی موجود پدید می‌آید. زخم ممکن است بسیار دردناک یا بدون درد باشد.
زخم‌های ناشی از نکروبیوز لیپویدیکا در معرض خطر عفونت باکتریایی ثانویه و تاخیر در بهبود هستند.
گزارش شده است که کارسینوم سلول سنگفرشی در نکروبیوز لیپویدیکا زخمی شده ایجاد میشود.
تشخیص افتراقی نکروبیوز چیست؟
گرانولوم حلقوی (Granuloma annulare): در این حالت، نواحی نکروبیوز با فاصله درمال بین این کانون‌های گرانولوماتوز بهتر مشخص می‌شوند. پلاسموسیت ها یکی از ویژگی‌های معمول در نکروبیوز لیپویدیکا هستند.
زانتوگرانولومای نکروبیوتیک (Necrobiotic xanthogranuloma): در اینجا یک ارتشاح هیستیوسیتی کف آلود (foamy) بارزتر با سلول‌های غول پیکر توتون (touton) و جسم خارجی وجود دارد. در سلول‌های غول از نوع توتون، هسته‌ها در نزدیکی مرکز سلول قرار داشته و توسط سیتوپلاسم کف آلود احاطه شده است. ترک‌های کلسترول به نفع این وضعیت است، اما در نکروبیوز لیپویدیکا نیز گزارش شده است. در صورت شک، جزئیات بالینی معمولاً متمایز کننده هستند.
نکروبیوز لیپویدیکا چگونه تشخیص داده میشود؟
نکروبیوز لیپویدیکا از نظر بالینی بصورت معمول تشخیص داده میشود.
برای تایید تشخیص ممکن است بیوپسی پوست انجام شود. هیستوپاتولوژی وضعیت مشخص کننده‌ای دارد. این یک واکنش التهابی گرانولوماتوز در اطراف کلاژن تخریب شده (نکروبیوز) را نشان می‌دهد.
درمان نکروز لیپویدیکا چیست؟
همه موارد این بیماری نیاز به درمان ندارند و درمان به طور کلی ناامید کننده است. گاهی اوقات درمان های زیر موثر هستند:
- کورتیکواستروئیدها – موضعی یا داخل ضایعه
- تاکرولیموس موضعی
- فتوشیمی درمانی(PUVA)
چشم انداز این بیماری چیست؟
نکروبیوز لیپویدیکا یک بیماری مزمن است که ممکن است در طول سال‌ها ثابت بماند یا به آرامی پیشرفت کند. بهبود خود به خود گزارش شده است.
هیستولوژی نکروبیوز لیپویدیکا
نمای میکروسکوپی نکروبیوز لیپویدیکا یک فرآیند التهابی لایه‌ای و مناطق متناوب نکروبیوز را نشان می‌دهد که ضخامت کامل درم را شامل میشود (شکل 1). تغییرات تمایل دارند در عمق درم بارزتر شوند و ممکن است تا پانیکولوس سپتال (septal panniculus) گسترش یابند (شکل 2 و 3). نواحی نکروبیوز بصورت ضعیف مشخص شده‌اند و با کانون‌های وسیع ارتشاح التهابی مداخله می‌کنند (شکل 4). این ممکن است یک ظاهر انباشته از نوع لازانیا (lasagne) را تشکیل دهد. یک ارتشاح هیستیوسیتی متغیر با سلول های غول پیکر چند هستهای این مناطق را احاطه کرده است. انفیلترای التهابی همراه عمدتاً لنفوسیتی با پلاسماسل‌ها و گاه گاهی ائوزینوفیل‌ها است (شکل 5). با افزایش سن ضایعات، درجه فزاینده‌ای از فیبروز پوستی دیده میشود.
