
مطالعه موردی بیمار شماره ۴۲ ، تشخیص شما چیست؟
شرح حال بیمار
یک مرد ۳۶ ساله جهت بررسی ترومبوسیتوپنی (کاهش پلاکت خون) به مرکز درمانی ارجاع داده شده است. وی اخیراً دچار یرقان (زردی)، خستگی و کاهش میل جنسی شده است.
نتایج آزمایش شمارش سلولهای خون بیمار به شرح زیر است:
هموگلوبین (Hb): ۹.۳ گرم/دسیلیتر
گلبولهای سفید (WBC): ۳.۱ × ۱۰⁹ / لیتر
پلاکتها (Platelets): ۷۸ × ۱۰⁹ / لیتر
آزمایشهای انعقادی (Coagulation screen):
PT: ۱۸ ثانیه (محدوده نرمال: ۱۱–۱۵ ثانیه)
PTTK:۴۶ ثانیه (محدوده نرمال: ۳۰–۴۰ ثانیه)
سوالات و پاسخها
1. چه ناهنجاریهایی در اسمیر خون بیمار (شکل ۴۲A و ۴۲B) مشاهده میشود؟
در اسمیر خون، سلولهای تارگت (target cells)، ماکروسیتوز (macrocytosis)، آکانتوسیتهای پراکنده (occasional acanthocytes) و ترومبوسیتوپنی مشاهده میشوند. این یافتهها همراه با وجود یرقان و اختلال در آزمونهای انعقادی، حاکی از وجود یک بیماری مزمن کبدی زمینهای هستند.
2. چه اطلاعات تکمیلی باید در شرح حال و معاینه فیزیکی جستجو شود؟
این بیمار حدود ۵ سال پیش سابقه سفر به خاور دور و ابتلا به هپاتیت داشته است. شواهد سرولوژیک نشان دادند که او سابقهی عفونت قبلی با ویروسهای هپاتیت A و C را داشته است.
او همچنین سوء مصرف تزریقی مواد مخدر داشته و الکل را به طور مفرط مصرف میکرده است.
در معاینه بالینی، موارد زیر مشاهده شدند:
- آنژیوم عنکبوتی (spider naevi)
- ژنیکوماستی (gynaecomastia)
- آسیت (ascites)
- یرقان (jaundice)
- اسپلنومگالی (بزرگی طحال)
علت احتمالی پانسیتوپنی در این بیمار، اسپلنومگالی است.
چه عوارض هماتولوژیک دیگری ممکن است رخ دهند؟
عوارض هماتولوژیک بیماری کبدی شامل موارد زیر هستند:
- کمخونی : (Anaemia) ناشی از افزایش خطر خونریزی گوارشی، رقت خون به دلیل افزایش حجم پلاسما، تجمع گلبولهای قرمز در طحال بزرگشده، اختلال در متابولیسم اریتروپوئتین و همولیز به دلیل تغییرات در لیپیدهای غشای گلبول قرمز.
- لکوپنی: (Leukopenia) در اثر اسپلنومگالی، وجود پاراپروتئینمی در سیروز.
- ترومبوسیتوپنی: (Thrombocytopenia) ناشی از اسپلنومگالی و تخریب خودایمنی پلاکتها در هپاتیت فعال مزمن.
- پانسیتوپنی: (Pancytopenia) ممکن است همراه با مغز استخوان هایپرسلولی (در اسپلنومگالی) یا آنمی آپلاستیک (مغز استخوان هایپوسلولار که در هپاتیت ویروسی رخ می دهد) دیده شود.
- تغییرات انعقادی(Coagulation changes): شامل کاهش تولید فاکتورهای انعقادی (خصوصاً فاکتورهای II، VII، IX و X به دلیل اختلال در جذب و فعالسازی ویتامین K)، هیپوفیبرینوژنمیا و دیسفیبرینوژنمیا، اختلال در پاکسازی فاکتورهای فعالشده انعقادی، کاهش تولید مهارکنندهها و تنظیمکنندههای انعقاد و فیبرینولیز (از جمله آنتیترومبین III، پروتئینهای C و S، و پلاسمینوژن) و همچنین اختلال عملکرد پلاکتها.
در نتیجه، این بیماران در معرض خطر افزایش یافته برای بروز ترومبوز، خونریزی، و انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC) قرار دارند. - عوارض هماتولوژیک ناشی از درمان: به عنوان مثالخطر بروز عفونتهای ویروسی مرتبط با تزریق خون.
نکات
مصرف الکل یکی از علل شایع ماکروسیتوز، ترومبوسیتوپنی و آنمی سیدروبلاستیک است.
تصویر ۴۲C نشاندهنده اریتروبلاستهای واکوئله در اسمیر مغز استخوان بیمار مبتلا به آنمی مرتبط با مصرف الکل است.
همچنین آکانتوسیتوز (تصویر ۴۲D) در آبتالیپوپروتئینمی (abetalipoproteinaemia) نیز مشاهده میشود.