
مطالعه موردی بیمار شماره 52، تشخیص شما چیست؟
شرح حال بیمار
نوزاد پسر تازهمتولدشدهای در هنگام تولد دچار زردی و رنگپریدگی بود. معاینه نشان داد که طحال او به راحتی قابل لمس است. دوران بارداری مادر بدون حادثه خاصی سپری شده بود. اما مادر این نوزاد به طور منظم در مراقبتهای دوران بارداری حاضر نمیشد. او یک بارداری قبلی بدون مشکل داشته است.
نتایج آزمایش خون نوزاد به شرح زیر است:
- Hb: ۹.۵ g/dl
- WBC: ۲۳.۴ × ۱۰⁹ / l
- Platelets: ۳۰۳ × ۱۰⁹ / l
تست کومبس مستقیم (Direct antiglobulin test) روی خون بند ناف مثبت است.


سؤالات
1. چه ناهنجاریهایی در لام گسترش خون محیطی این نوزاد مشاهده میشود؟ (شکل 52a)
گسترش خون محیطی نشاندهنده پلیکرومازیا (polychromasia)، اسفروسیتها (spherocytes)، وجود گلبولهای قرمز هستهدار (nucleated red cells) و ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) است. همه این موارد با یک آنمی همولیتیک ایمنی مرتبط هستند. زردی در بدو تولد غیر فیزیولوژیک است. حضور نداشتن مادر در مراقبتهای دوران بارداری سبب شده که هرگونه آنتیبادی غیرطبیعی علیه گلبولهای قرمز در سرم او شناسایی نشود. اسپلنومگالی (بزرگی طحال) ممکن است در بدو تولد طبیعی باشد، اما هموگلوبین نوزاد باید بین ۱۶–۱۹ g/dl باشد.
2. چه آزمایشهای تکمیلی دیگری باید انجام شود؟
گروه خونی کودک O Rh(D) مثبت است. در حالی که مادر O Rh(D) منفی است و در سرم او تیتر بالایی از آنتیبادی ضد-D وجود دارد. تست کومبس مستقیم (DAT) کودک مثبت بود و شناسایی آنتیبادی استخراجشده از سلولهای کودک، آن را به عنوان ضد-D تأیید کرد. فرزند قبلی مادر و همچنین پدر هر دوRh(D) مثبت بودند، که تأیید میکند مادر در طول بارداری قبلی حساس شده است. باید تستهای عملکرد کبد کودک و سطح بیلیروبین ارزیابی شود و عفونتهای CMV و روبلا نیز رد شوند.
3. تشخیص چیست؟
تشخیص بیماری آنمی همولیتیک جنین و نوزاد (Haemolytic disease of fetus and newborn) است که به علت انتقال آنتیبادی IgG ضد-D از مادر به جنین رخ داده است.
4. چگونه میتوان از بروز این وضعیت پیشگیری کرد؟
پیشگیری از این وضعیت با تزریق آنتی-D به زنان Rh(D) منفی در کمتر از ۷۲ ساعت پس از وقوع یک رویداد حساسکننده احتمالی (مانند زایمان، سقط، خونریزی در بارداری، یا تروما) صورت میگیرد. ممکن است نیاز به دوز اضافی آنتی-D باشد اگر تست Kleihauer (شکل 52b) نشان دهد که تعداد زیادی گلبول قرمز جنین وارد گردش خون مادر شدهاند. این تستُیک مقدار کمّی از میزان سلولهای قرمز جنینی در خون مادر به دست میدهد. هموگلوبین جنینی از هموگلوبین بالغ توسط رنگآمیزی سیتوشیمیایی متمایز میشود. سلول های حاوی هموگلوبین جنینی تیرهتر رنگ میگیرند.
5. این وضعیت چگونه درمان میشود؟
ممکن است نوزاد نیاز به تعویض خون (exchange transfusion) با خون O Rh(D) منفی و CMV منفی داشته باشد، که از نظر سازگاری با سرم مادر انتخاب میشود. این کار سطح بیلیروبین نوزاد را پایین میآورد (زیرا بیلیروبین غیرکنژوگه در خون جنین میتواند موجب آسیب مغزی یا کرنیکتروس شود). فتوتراپی میتواند بیلیروبین را در کبد نوزاد محلول کرده (به بیلیروبین کنژوکه تبدیل کند) و دفع صفراوی را افزایش دهد.
گروه خونی و آنتیبادی ضدگلبولی تمام زنان باردار باید تعیین شود. اگر آنتیبادی غیرطبیعی شناسایی شود، باید تیتر آن مرتباً پایش گردد. اگر تیتر رو به افزایش باشد، باید اقدامات ویژه صورت گیرد از جمله اینکه رشدجنین مورد ارزیابی قرار گیرد. از هفته ۱۶–۱۸ بارداری میتوان با نمونهگیری از مایع آمنیوتیک، هموگلوبین جنین و شدت همولیز را بررسی کرد. هموگلوبین جنینی نیز میتواند با نمونهگیری از خون بند ناف تحت هدایت سونوگرافی بررسی شود. در صورت نیاز، تزریق داخل رحمی خون سازگار از هفته ۲۳–۲۵ بارداری قابل انجام است. خون تزریقی باید اشعه دیده باشد تا از بیماری پیوند علیه میزبان جلوگیری شود و باید از یک اهداکننده ی CMV منفی انتخاب شود. تبادل پلاسما (exchange) نیز میتواند برای کاهش تیتر آنتیبادیهای مادر به کار رود.