مطالعه موردی بیمار شماره 68، تشخیص شما چیست؟
شرح حال بیمار
مردی ۲۸ ساله با سابقهی یکهفتهای درد و تورم تدریجیِ افزایشی در ساق پای چپ خود (شکل 68a) به یک مرکز درمانی مراجعه کرد. طی ۲۴ ساعت گذشته، او در دو نوبت خلط خونی بالا آورده است. پدر او در سن ۴۶ سالگی بهطور ناگهانی و به علت نامعلوم فوت کرده و خواهر ۲۷ سالهاش طی بارداری دچار ترومبوز ورید عمقی شده است.
نتایج آزمایش شمارش کامل خون بیمار به شرح زیر است:
- Hb: 13.4 g/dl
- WBC: 7.9 × 10⁹/L
- Platelets: 313 × 10⁹/L
- PT: ثانیه 12 (کنترل 11–13 ثانیه)
- PTTK: ثانیه 34 (کنترل 30–40 ثانیه)
سوالات و پاسخها
لطفا پیش از مشاهده پاسخ سوالات زیر، سعی کنید نظر خودتان را در رابطه با نتایج این بیمار مطرح کنید.
1. تشخیص شما چیست و چگونه آن را تأیید میکنید؟
بیمار تورم مشخص در تمام پای چپ دارد که نشاندهندهی یک ترومبوز ورید ایلیوفمورال است. برای تأیید این تشخیص، باید ونـوگرام انجام شود. تصویر 68b وجود ترومبوز در وریدهای عمقی ساق و ناحیهی پوپلیته را نشان میدهد. سابقهی هموپتیزی (خلط خونی) نشاندهندهی آمبولی ریوی است (که شاید علت مرگ پدر او نیز بوده باشد). این موضوع ممکن است با اسکن ایزوتوپ تهویه/ پرفیوژن تأیید شود، اما آنژیوگرافی ریوی باید مدنظر قرار گیرد، زیرا ممکن است بیمار به جراحی نیاز داشته باشد.
2. چه بررسیهای تکمیلی باید انجام شود؟
لازم است وجود یک حالت ارثی افزایش انعقادپذیری که ناشی از کمبود یکی از مهارکنندههای انعقاد مانند آنتیترومبین III، پروتئین C و پروتئین S است، بررسی شود. این اختلالات، بیماریهای اتوزومال غالب هستند که با افزایش خطر ترومبوز وریدی و شریانی همراهند و معمولاً در سنین جوانی تظاهر میکنند.
تشخیص در این مورد، کمبود آنتیترومبین III است که یک اختلال ناهمگن محسوب میشود و انواع مولکولی متعددی از آنتیترومبین III در آن شناخته شده است. پروتئین C، فاکتورهای V و VIII را غیرفعال میکند؛ مقاومت به پروتئین C فعالشده یکی از شایعترین علل «ترومبوفیلی» ارثی است و میتواند در نتیجهی یک جهش منفرد در ژن فاکتور V رخ دهد.
علل ارثی نادرتر شامل نقص در فیبرینوژن یا فعالکنندههای پلاسمینوژن است. اختلالات اکتسابی که موجب افزایش انعقادپذیری میشوند شامل وجود آنتیکواگولان لوپوس در SLE، هموگلوبینوری حملهای شبانه و ترومبوسیتوز هستند.
3. چه گزینههای درمانی باید در نظر گرفته شود؟
بیمار نیاز به درمان ترومبولیتیک دارد، مشروط بر اینکه هیچگونه ممنوعیتی (مانند جراحی اخیر یا زخم فعال پپتیک) وجود نداشته باشد.
استرپتوکیناز و اوروکیناز ابتدا بهصورت دوز بارگیری (Loading dose) و سپس دوز نگهدارنده تجویز میشوند و پاسخ با معیارهای بالینی و آزمایشگاهی (افزایش زمان ترومبین) پیگیری میشود.
داروهای ترومبولیتیک جدیدتر مانند فعالکننده پلاسمینوژن بافتی (tPA) ممکن است ایمنتر باشند، چون پلاسمینوژن را بیشتر در محل (locally) فعالسازی میکنند تا بهصورت سیستمیک. این داروها در حال ارزیابی هستند.
سایر گزینههای درمانی عبارتند از:
- گذاشتن فیلتر وریدی (مثلاً فیلتر گرینفیلد) در ورید اجوف تحتانی
- ترومبکتومی جراحی: باید برای آمبولی ریوی در نظر گرفته شود
- ضدانعقاد با هپارین: هرچند از گسترش لخته جلوگیری میکند، اما آن را لیز نخواهد کرد
جهت دسترسی به سایر مطالعات موردی هماتولوژیک، کلیک کنید
Self-Assesment Colour Review of Clinical Haematology., Atul B. Mehta., MANSON PUBLISHING Ltd., 1995
