مراقب آترزی صفراوی در نوزادان خود باشید
آترزی صفراوی در نوزادان (Biliary atresia) یک بیماری ژنتیکی است. در این اختلال، تمام و یا بخشی از مجرای صفراوی نوزاد کامل شکل نمی‌گیرد و ممکن است زندگی او را به خطر بیندازد. اما با درمان فوری، اکثر نوزادان تا بزرگسالی زنده می‌مانند.
در ادامه قصد داریم به بررسی این اختلال، علائم و نحوه تشخیص و درمان آن بپردازیم. پس با ما همراه باشید.
چه چیزی باعث آترزی صفراوی می‌شود؟
آترزی صفراوی در نوزادان به معنای رشد غیر معمول و یا شکل نگرفتن تمام یا بخشی از مجرای صفراوی در خارج از کبد است. آترزی صفراوی ارثی نیست، به این معنی که از والدین به فرزندان منتقل نمی شود.
علت دقیق آترزی صفراوی ناشناخته است، اما این بیماری قبل یا اندکی پس از تولد ایجاد می‌شود.
برخی از عواملی که دانشمندان به عنوان علل بالقوه بروز این بیماری در نوزادان شناسایی کرده‌اند عبارتند از:
- جهش های ژنی خاص، از جمله جهش های موجود در:
- PKD1L1
- CRIPTO
- ARF6
- EFEMP1
- GPC
- ADD3
- مشکلات رشد مجرای صفراوی در رحم مادر
- واکنش‌های خود ایمنی
- عفونت‌ها، که ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- سیتومگالوویروس
- reovirus نوع 3
- عفونت های روتاویروس
انواع آترزی صفراوی
آترزی صفراوی دو نوع اصلی دارد:
- آترزی صفراوی بدون نقص مادرزادی: اغلب موارد ابتلا به این نوع آترزی، از این نوع هستند. مشخصه این بیماری عدم وجود سایر بی‌نظمی‌های اصلی تولد است. پزشکان این اختلال را آترزی مجزای صفراوی یا آترزی صفراوی پری ناتال نیز می‌نامند.
- آترزی صفراوی همراه با نقایص مادرزادی: این نوع آترزی زمانی اتفاق می‌افتد که نوزادان دارای ناهنجاری‌هایی در هنگام تولد هستند که بر سایر اندام‌ها مانند قلب، روده یا طحال تأثیر می‌گذارد. به آن آترزی صفراوی جنینی نیز گفته می‌شود.
علائم آترزی صفراوی چیست؟
علائم آترزی صفراوی معمولاً 2 تا 6 هفته پس از تولد ظاهر می‌شود و شامل موارد زیر است:
زردی
یرقان یا زردی پوست و چشم به دلیل تجمع ماده‌ای به نام بیلی روبین در صفرا اتفاق می‌افتد. این امر معمولا در نوزادان در طول 2 هفته اول زندگی شایع است. اما زردی که بیش از 3 هفته طول بکشد می‌تواند نشان دهنده آترزی صفراوی باشد.
در واقع آترزی صفراوی شایع‌ترین علت زردی در نوزادان است که حدود 25 تا 30 درصد موارد را تشکیل می‌دهد.
تغییرات مدفوع به دلیل آترزی صفراوی
یکی از علائم آترزی صفراوی در نوزادان، تغییرات مدفوع است. این تغییرات به دلیل عدم رسیدن بیلی روبین به روده‌ها رخ می دهند و عبارتند از:
- کم‌رنگ شدن مدفوع (روشن، سفید یا خاکستری)
- سفالی رنگ شدن مدفوع
ادرار تیره
نوزادان مبتلا به آترزی صفراوی اغلب به دلیل تجمع بیلی روبین، ادرار تیره‌ای دارند.
سایر علائم و نشانه‌ها
علائم و نشانه‌هایی که ممکن است در هفته 6 تا 10 ظاهر شوند عبارتند از:
- افزایش وزن
- تحریک پذیری
- افزایش فشار در وریدهای منتهی به کبد (فشار خون پورتال)
- بزرگ شدن کبد
- سیروز کبد و در نهایت نارسایی کبد
چه کسانی در معرض خطر آترزی صفراوی هستند؟
آترزی صفراوی فقط در نوزادان رخ می‌دهد. اما به نظر نمی‌رسد تفاوتی بین اقوام و جنسیت‌های مختلف وجود داشته باشد. در واقع هر نوزادی ممکن است به این بیماری مبتلا شود.
عوارض آترزی صفراوی چیست؟
آترزی صفراوی در نوزادان می‌تواند منجر به عوارض جدی شود، مانند:
- نارسایی کبدی
- سیروز کبدی
- سوء تغذیه
- مرگ نوزاد
تشخیص آترزی صفراوی در نوزادان چگونه است؟
برای تشخیص این بیماری در نوزادان ممکن است از روش‌ها و آزمایشات مختلفی استفاده شود. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- بررسی سابقه پزشکی و خانوادگی نوزاد
- انجام یک معاینه فیزیکی برای بررسی علائم زردی
- معاینه شکم کودک را برای بررسی علائم بزرگ شدن طحال یا کبد
- بررسی رنگ مدفوع و ادرار
- انجام آزمایش خون
- انجام بیوپسی کبد
- انجام آزمایشات تصویربرداری، مانند سونوگرافی یا اسکن کبد
آیا آترزی صفراوی در نوزادان قابل درمان است؟
همانطور که در بخش‌های قبلی گفته شد، آترزی صفراوی در نوزادان می‌تواند منجر به مرگ شود. اما با تشخیص و درمان به موقع می‌توان از این امر جلوگیری کرد و جان نوزاد را نجات داد.
درمان ارجح برای آترزی صفراوی نوعی جراحی به نام روش کاسای (Kasai procedure) است. این روش می‌تواند آسیب کبدی را کند کرده و از عوارض بیماری جلوگیری کند. هر چه جراحی زودتر انجام شود، مؤثرتر است.
در طول این عمل، جراح قسمت آسیب دیده مجرای صفراوی را که در خارج از کبد قرار دارد، برمی‌دارد. سپس از حلقه‌ای از روده کوچک برای جایگزینی مجرای صفراوی استفاده می‌کنند تا صفرا مستقیماً از کبد به روده کوچک جریان یابد.
معمولاً حدود 3 ماه طول می‌کشد تا مشخص شود که آیا این روش موفق بوده است یا خیر. چنانچه این روش موثر نبود، نوزاد نیاز به پیوند کبد خواهد داشت. تقریباً همه نوزادان در صورت عدم انجام عمل جراحی، تا سن 2 سالگی به پیوند کبد نیاز خواهند داشت. در حالت ایده‌آل، جراحی برای آترزی صفراوی باید قبل از سن 6 تا 8 هفتگی انجام شود.
طول عمر نوزادان مبتلا به این بیماری چقدر است؟
بدون جراحی، اکثر نوزادان در عرض 6 ماه تا یک سال به سیروز و نارسایی کبد مبتلا می‌شوند. اما خوشبختانه به کمک جراحی، اکثریت کودکان می‌توانند از این بیماری جان سالم به در ببرند.
سوالات متداول در مورد این اختلال در نوزادان
در ادامه به بررسی سوالات متداولی که در رابطه با آترزی صفراوی در نوزادان مطرح می‌شود خواهیم پرداخت.
اولین علامت آترزی صفراوی چیست؟
علائم اولیه آترزی صفراوی شامل زردی، مدفوع کم رنگ و ادرار تیره است.
آیا می توانید از آترزی صفراوی در نوزادان جلوگیری کنید؟
پزشکان نمی‌دانند چرا آترزی صفراوی ایجاد می‌شود یا چگونه از آن جلوگیری کنند. شما می‌توانید با دنبال کردن درمان فوری جراحی، روند بیماری را بهبود بخشید.
سخن پایانی
سلامت نوزادان از اهمیت زیادی برخوردار است و هر نوع بیماری در نوزاد می‌تواند نگران کننده محسوب شود. آترزی صفراوی نیز یکی از بیماری‌های نوزادی است که می‌تواند جان او را در معرض خطر قرار دهد. اما با تشخیص و درمان به موقع می‌توان از عوارض آن جلوگیری کرد. پس مراقب علائم هشداردهنده این بیماری در نوزادان باشید.
اکثر متخصصان توصیه می کنند اگر زردی کودک بیش از 3 هفته پس از تولد ادامه یافت، با پزشک تماس بگیرید.
