مطالعه موردی بیمار شماره 01 ، تشخیص شما چیست؟
سوال:
یک مرد 76 ساله با 2 هفته سابقه درد شکمی، پلی اوری و شب ادراری به مرکز درمانی مراجعه کرد. این بیمار همچنین متوجه یک ندول پوستی شده بود که در حال بزرگ شدن بود. نتایج آزمایش انجام شده روی این بیمار به شرح زیر است:
g/dl | 7.1 | Hb |
l | 109×4.6 | WBC |
l | 109×112 | Platelets |
mmol/l | 46 | Urea |
mmol/l | 605 | Creatinine |
mmol/l | (N 2.1-2.6) 3.60 | Ca +2 |
g/l | (N 35–42) 26 | Albumin |
g/l | (N 65-80) 120 | Total protein |
U/l | (N 30–130) 143 | Alkaline phosphatase |
mmol /l | (N 0.3-0.4) 0.48 | Uric acid |
1. نظر شما در مورد نتایج فوق چیست؟
نتایج فوق نشان دهنده کم خونی و ترومبوسیتوپنی و نارسایی کلیوی است. هایپرکلسمی به همراه نتیجه نرمال آلکالین فسفاتاز نشان دهنده سرطان (بدخیمی) اولیه مغز استخوان است. پروتئین کل بالا نیز میلوما را نشان میدهد.
2. نظر شما در مورد آسپیرات مغز استخوان بیمار که در شکل 1 نشان داده شده است چیست؟
آسپیرات مغز استخوان نشان میدهد که مغز استخوان توسط سلولهای پلاسما پر شده است و میلوما تایید میشود. لوسمی سلولهای پلاسما یک شکل تهاجمی از میلوما است که با تعداد زیادی سلولهای پلاسمای در گردش مشخص میشود (شکل 4).
3. نظر شما در مورد آسپیرات ندول پوستی این بیمار که در شکل 2 نشان داده شده است چیست؟
رسوب کلسیم در پوست نیز به علت نفوذ میلوم است.
4. نظر شما در مورد اسکن جمجمه این بیمار که در شکل 3 نشان داده شده است چیست؟
عکسبرداری جمجمه ضایعـات لیتیـک متعدد را نشان میدهد که یک مشخصه واضح در میلوم است.
5. تشخیص چیست؟
تشخیص نهایی این است که فرد به میلوم مبتلا است.
6. راه درمان بیمار چیست؟
- برای درمان بیمار موراد زیر توصیه میشود:
- برای درمان هایپرکلسمی و نارسایی کلیوی لازم است بیمار سریعا هیدراسیون شود تا دیورز افزایش یابد.
- برای این بیمار نباید IVU انجام داد زیرا بیمار نباید دچار کم آبی گردد. سونوگرافی شکم برای جلوگیری از انسداد کلیه در نارسایی حاد کلیه توصیه میشود.
- جهت درمان هیپرکلسمی، پس از انجام آزمایشات اولیه (تعیین مقدار پاراپروتئین در سرم و ادرار، بررسی اسکلتی، بتا 2 ميكروگلوبولين و پروتئین واکنشی C)، بیمار باید آلوپورینول (با دوز کم 100 میلی گرم در روز به دلیل نارسایی کلیوی) و سپس استروئید را دریافت کند.
- در صورت افزایش کلسیم، بیفسفوناتها (به عنوان مثال پامیدرونات) که از طریق تزریق وریدی تجویز میشوند (60- 15 میلیگرم، به عنوان دوز تقسیم شده در نارسایی کلیوی) را در نظر بگیرید.
- شیمی درمانی باید به محض تثبیت شدن علائم بیمار شروع شود.
- در نارسایی کلیوی سیکلوفسفامید (همراه با استروئیدها) ترجیح داده میشود، زیرا در کبد متابولیزه میشود.
- هنگامی که نارسایی کلیوی بیمار بهبود یافت، میتوان شیمی درمانی را با ميلفالان و پردنیزولون (متناوب خوراکی) و یا شیمی درمانی ترکیبی (به عنوان مثال، آدریامایسین، BCNU، سیکلوفسفامید و ميلفالان – ABCM ؛ یا وینکریستین، آدریامایسین، هر دو از طریق تزریق و دگزامتازون – VAD) ادامه داد.
- درمان با اینترفرون ممکن است پاسخ به شیمی درمانی را بهبود بخشد و طول دوره پایدار (plateau) بیماری را که اغلب پس از 4-6 چرخه شیمی درمانی به دست میآید، طولانیتر کند.
- درمان طولانی مدت با بیس فسفونات (به عنوان مثال، کلودرونات سدیم) ممکن است پیشرفت بیماری اسکلتی در میلوم را کند نماید.
- بیماران جوانتر (افراد زیر 65 سال) مبتلا به میلوم ممکن است از درمان فشرده (intensive therapy)، از جمله پیوند اتولوگ مغز استخوان پس از شیمی درمانی استفاده کرده و یا از درمان به وسیله سلولهای بنیادی خون محیطی بهرهمند شوند.
- برای پیوند مغز استخوان آلوژنیک در بیماران زیر 50 سال داشتن خواهر یا برادری که از نظر HLA با بیمار همخوانی دارند، اهمیت زیادی دارد.