مطالعه موردی بیمار شماره 09، تشخیص شما چیست؟
سوال:
یک زن 76 ساله با سابقه 2 الی 3 ماه سردی و بیحسی در نوک انگشتان خود به مرکز درمانی مراجعه کرد. علائم این بیمار مداوم اما دورهای هستند. او سیگاری نیست. پاهای او طبیعی است و معاینه فیزیکی مورد قابل توجهی را نشان نمیدهد. تمام نبضهای بیمار نرمال هستند. نتایج آزمایش شمارش کامل خون او به شرح زیر است:
6g/dl |
Hb |
(neutrophils 67%) – 14.6 × 109/l |
WBC |
1246 × 109/l |
Platelets |
1. نظر شما در مورد دست بیمار چیست؟ ( شکل 1)
تغییرات شدید ایسکمیک روی هر دو دست تأثیر گذاشته است.
2. نظر شما در مورد فیلم خون (اسمیر خون) بیمار چیست؟ (شکل 2)
اسلاید خون افزایش تعداد پلاکتها را به همراه آنیزوسیتوز پلاکتی و تعداد زیادی پلاکت غول پیکر نشان میدهد.
3. به نظر شما علت ترومبوسیتوز چیست؟
افزایش پلاکت ممکن است اولیه و یا ثانویه باشد.
در این مورد به نظر میرسد ترومبوسیتمی اولیه رخ داده است و این یک اختلالِ بیشتکثیری مغز استخوان (myeloproliferative) است. افزایش تعداد پلاکتها نیز بهعنوان بخشی از سایر اختلالات بیشتکثیری مغز استخوان، مانند لوسمی گرانولوسیتی مزمن و پلی سیتمی ورا مشاهده میشود.
ترومبوسیتوز ثانویه در پاسخ به عفونت، خونریزی، فقر آهن و بدخیمی ایجاد میشود و پس از انجام عمل جراحی طحال انجام میشود.
4. چه آزمایشات دیگری مجاز است؟
جهت رد علل ترومبوسیتوز ثانویه، بررسی سوابق بیمار و معاینه فیزیکی لازم است.
انجام آسپیراسیون مغز استخوان و بیوپسی تریفین ممکن است ترومبوسیتمی اولیه را تأیید کند.
برای رد کمبود آهن به فریتین سرم نیاز است و سونوگرافی شکم ممکن است بزرگ شدن طحال را نشان دهد.
آزمایشهای عملکرد پلاکتها معمولاً در ترومبوسیتمی اولیه غیر طبیعی و در حالتهای ثانویه یا واکنشی طبیعی هستند.
5. چه درمانی را پیشنهاد میکنید؟
جهت درمان ترومبوسیتمی اولیه، شیمی درمانی (مانند هیدروکسی اوره خوراکی) برای کاهش تعداد پلاکتها و حفظ آن به میزان کمتر از 400 × 109/l پیشنهاد میشود. درمان ضد پلاکت (مانند آسپرین 150 میلی گرم در روزهای متناوب) برای مهار عملکرد پلاکتها توصیه میشود.
شکل 3 افزایش تعداد پلاکتها را نشان میدهد که با نوتروفیلهای غیرطبیعی و هیپوگرانول مرتبط است.
این بیمار دچار میلودیسپلازی بوده است. بررسیهای سیتوژنتیک وجود 5q-را نشان میدهد، که با شکل آهسته و پیشرونده میلودیسپلازی به همراه ترومبوسیتمی مرتبط است.