مطالعه موردی بیمار شماره ۳۱، تشخیص شما چیست؟
وضعیت بیمار
مرد ۶۲ ساله‌ای با شروع پیش رونده درد در پشت گردن به یک مرکز درمانی مراجعه کرده است. او طی سه هفته گذشته دچار ضعف در دست‌هایش شده بطوری که در گرفتن اشیا مشکل پیدا کرده است. همچنین از بی‌حسی در قسمت داخلی بازوی خود شکایت دارد. نتایج آزمایش‌ها او به شرح زیر است:
|
g/dl |
۹٫۴ | Hb |
| fl | ۸۷ | MCV |
| /۱ | ۷٫۴x109 | WBC |
| /۱ | ۱۳۷x109 | Platelets |
| mm/hour | ۱۱۰ | ESR |
سوالات
لطفا پیش از مشاهده پاسخ سوالات زیر، سعی کنید نظر خودتان را در رابطه با نتایج این بیمار مطرح کنید.
1. نظر شما در رابطه با اسلاید گسترش خون محیطی بیمار چیست؟ (شکل ۳۱a)
فیلم خون محیطی تشکیل رولو (قرار گرفتن گلبول‌های قرمز به صورت سکه‌ای به دنبال هم) را نشان می‌دهد. این الگو معمولاً با افزایش ESR همراه است و می‌تواند نشان‌دهنده یک اختلال در پروتئین‌های پلاسما باشد، مانند افزایش پلی‌کلونال یا مونوکلونال در گاماگلوبولین‌ها (مثلاً در بیماری‌هایی مانند میلوم متعدد).
2. نظر شما در رابطه با تصویر دست های بیمار چیست؟ (شکل ۳۱b)
تصویر نشان‌دهنده آتروفی عضلانی دوطرفه در دست‌ها است که با یک آسیب طناب نخاعی در سطح T1 سازگار است.
3. سی‌تی اسکن گردن بیمار را تحلیل کنید. (شکل ۳۱c)
سی‌تی اسکن تومور خارج‌سخت‌شامه‌ای (extradural tumour) را نشان می‌دهد که ستون فقرات گردنی را درگیر کرده است.
4. نوار الکتروفورز پروتئین را بررسی کنید: (شکل ۳۱d) • Lane x: مربوط به بیماری مبتلا به سیروز • Lane y: مربوط به این بیمار • Lane z: نمونه کنترل نرمال
نوار مربوط به بیمار (Lane y) یک باند مونوکلونال را در ناحیه گاماگلوبولین نشان می‌دهد که با کاهش سایر ایمونوگلوبولین‌ها همراه است.
نوار Lane x نشان‌دهنده هیپرگاماگلوبولینمی پلی‌کلونال است.
بررسی بیشتر با ایمونوفیکساسیون مشخص می‌کند که این پروتئین غیرطبیعی فقط با آنتی سرم IgG و کاپا (κ) واکنش می‌دهد.
5. تشخیص نوع بیماری چیست؟
بیمار احتمالا به میلوم متعدد (Multiple Myeloma) مبتلا است.
6. چه آزمایش‌های تکمیلی دیگری لازم است؟
برای ارزیابی دقیق‌تر، آزمایش‌های زیر لازم است:
- بررسی کامل بیوشیمی شامل اوره، کلسیم، آزمایش‌های عملکرد کبد، کلیرانس کراتینین، ایمونوگلوبولین‌ها و تعیین مقدار پاراپروتئین در سرم و ادرار (از جمله بررسی پروتئین بنس جونز در ادرار)
- آسپیراسیون مغز استخوان و در صورت نیاز، بیوپسی از ضایعه گردنی تشخیص را تائید می کند.
- بررسی رادیولوژیکی استخوان های بدن (Skeletal survey) که حساسیت بیشتری نسبت به اسکن استخوان برای شناسایی ضایعات میلوم دارد.
- بررسی سطح ۲ β میکروگلوبولین و پروتئین واکنشی (CRP) C اطلاعات خوبی در رابطه با پیش‌آگهی بیماری میلوما به دست می دهد.
سایر توضیحات
- سلول‌های میلوما، لنفوسیت‌های B مونوکلونال هستند و به همین دلیل، بازآرایی مشخصی در ژن‌های ایمونوگلوبولین خود دارند. این تغییر را می‌توان با استفاده از تکنیک ساترن بلات (شکل ۳۱f) شناسایی کرد. در حالی که گرانولوسیت‌ها (شکل ۳۱g) ساختار ژنی طبیعی (خط زایا) خود را حفظ می‌کنند، مغز استخوان (BM) و سلول‌های تک‌هسته‌ای خون محیطی (MN) حاوی جمعیتی از سلول‌ها با بازآرایی اختصاصی هستند. شناسایی این بازآرایی در ژن‌های ایمونوگلوبولین، یک روش قدرتمند برای تشخیص بدخیمی‌های سلول‌های B محسوب می‌شود و همچنین، ابزار حساسی برای ارزیابی میزان بیماری باقی‌مانده پس از شیمی‌درمانی به شمار می‌آید.
- سندرم POEMS شامل ترکیبی از پلی‌نوروپاتی (Polyneuropathy)، بزرگی ارگان‌ها (Organomegaly)، اختلالات غدد درون‌ریز (Endocrinopathy/edema)، گاموپاتی مونوکلونال (Monoclonal-protein) و ضایعات پوستی (Skin changes) است. بررسی آسپیراسیون مغز استخوان در این بیمار افزایش سلول‌های پلاسما را نشان می‌دهد.
جهت دسترسی به سایر مطالعات موردی هماتولوژیک، کلیک کنید
Self-Assesment Colour Review of Clinical Haematology., Atul B. Mehta., MANSON PUBLISHING Ltd., 1995
