مطالعه موردی بیمار شماره ۳۳، تشخیص شما چیست؟

رادیوگرافی قفسه سینه یک توده غیرطبیعی در مدیاستن قدامی را نشان می‌دهد که، علی‌رغم ظاهر غیرمعمول، در جراحی به‌عنوان تیموما تشخیص داده شد.

نمونه‌برداری ترفین از مغز استخوان تأیید می‌کند که بیمار دچار کم‌خونی آپلاستیک است. میزان سلولاریته (تراکم سلولی) مغز استخوان بسیار متغیر است، نه‌تنها در افراد سالم بلکه در بیماران مبتلا به کم‌خونی آپلاستیک نیز این تغییر مشاهده می‌شود. دو نمونه بیوپسی ترفین اضافی از بیماران مبتلا به این بیماری  (شکل ۳۳e ,33f) این تنوع را نشان می‌دهند.

تیموما ممکن است با آپلازی گلبول قرمز همراه باشد و احتمالاً در این مورد، از نظر علت‌شناسی با آپلازی مغز استخوان مرتبط بوده است.

سایر بررسی‌هایی که باید در کم‌خونی آپلاستیک انجام شوند:

• آزمایش آنتی بادی ضد ‌هسته‌ای (Antinuclear factor – ANA)
• آزمایش هم (Ham’s test) برای رد احتمال همراهی با هموگلوبینوری حمله‌ای شبانه (PNH)
• سرولوژی برای بررسی عفونت‌های هپاتیت ویروسی
• اندازه‌گیری ایمونوگلوبولین‌ها (زیرا تیموما ممکن است با هیپوگاماگلوبولینمی مرتبط باشد)
• کشت مشترک سرم یا سلول‌های T بیمار با مغز استخوان خودش و مغز استخوان طبیعی (این آزمایش ممکن است وجود یک مهارکننده سرمی یا سلولی در خون‌سازی را نشان دهد)

این بیمار تحت تیمکتومی (برداشتن تیموس) قرار گرفت، اگرچه باید تأکید کرد که تیموما به‌ندرت با کم‌خونی آپلاستیک مرتبط است و بیشتر با آپلازی ایزوله‌ی گلبول قرمز همراهی دارد.

اقدامات حمایتی شامل موارد زیر هستند:

تزریق خون و پلاکت (پلاکت‌های فیلترشده برای کاهش احتمال حساسیت‌زایی به آنتی‌ژن‌های  HLA)

مصرف آنتی‌بیوتیک‌ها و داروهای ضدقارچ برای پیشگیری و درمان عفونت‌ها

درمان دارویی:

فاکتورهای رشد خون‌ساز نوترکیب در این بیماری ارزش محدودی دارند.

گلوبولین ضد لنفوسیت (Antilymphocyte globulin – ALG)، متیل پردنیزولون و سیکلوسپورین A در بیش از ۵۰٪ از بیماران مؤثر هستند.

پروژستوژن‌ها مانند نوراتیسترون یا قرص ضدبارداری خوراکی معمولاً در کنترل منوراژی کمک‌کننده هستند.

پیوند مغز استخوان:

پیوند مغز استخوان آلوژنیک از یک خواهر یا برادر سازگار از نظر بافتی، در بیماران زیر ۵۰ سال مبتلا به کم‌خونی آپلاستیک شدید (platelets < 20 x 10⁹/1, neutrophils < 0.5 x 10⁹/1)  باید مورد بررسی قرار گیرد.