مطالعه موردی بیمار شماره ۴۵، تشخیص شما چیست؟

اسمیر خون محیطی بیمار نشان‌دهنده آنیزوسیتوز (اختلاف اندازه سلول‌های قرمز خون) و پوئی کیلوسیتوز (اختلاف شکل گلبول‌های قرمز) بارز است. همچنین ماکروسیت‌ها (گلبول‌های قرمز بزرگ‌تر از حد نرمال) و سلول‌های قطره اشکی شکل (teardrop cells) به طور گاه‌به‌گاه مشاهده می‌شوند.

افزایش رتیکولین در مغز استخوان مشاهده شده است که نشان‌دهنده فیبروز مغز استخوان می‌باشد.

حضور مگاکاریوسیت‌ها، سلول‌های گرانولوسیتی و سلول‌های اریتریوئیدی مشاهده شده است که همگی نشان‌دهنده هماتوپوئز خارج مغز استخوان  (extramedullary haematopoiesis) است.

تشخیص نهایی، فیبروز مغز استخوان ایدیوپاتیک مزمن (Chronic idiopathic myelofibrosis) است.

درمان این بیماری رضایت‌بخش نیست. فیبروز مغز استخوان پدیده‌ای واکنشی است و علت دقیق افزایش فیبروز در این اختلال و سایر اختلالات میلوپرولیفراتیو هنوز ناشناخته است. بخشی از بیماران مبتلا به میلوفیبروز سابقه پلی‌سیتمی ورا (polycythaemia rubra vera) دارند.

درمان خوراکی با داروهایی مانند هیدروکسی‌اوره (hydroxyurea) معمولاً باعث کاهش فیبروز نمی‌شود، اما ممکن است منجر به کاهش اندازه طحال شده و شمارش گلبول‌های سفید را در فاز پرولیفراتیو کنترل کند.
اسید فولیک اغلب سودمند است.

مراقبت حمایتی شامل تزریق گلبول قرمز و در مواردی تزریق پلاکت است.

اسپلنکتومی (برداشتن طحال) معمولاً در مرحله ای از بیماری ضروری می‌شود، چرا که بزرگی پیشرونده طحال باعث افزایش نیاز به انتقال خون می‌شود.اسپلنکتومی، خطر ابتلا به عفونت با استرپتوکوک پنومونیه و هموفیلوس آنفلوآنزا تیپ B را افزایش می‌دهد، بنابراین واکسیناسیون پیشگیرانه و پروفیلاکسی طولانی‌مدت با پنی‌سیلین پس از عمل جراحی الزامی است.

رادیوتراپی طحال در بیمارانی که برای اسپلنکتومی مناسب نیستند، ارزش امتحان کردن دارد.
تغییر شکل بیماری به لوسمی حاد، اغلب با حضور جمعیت سلول‌های مگاکاریوبلاست (تصویر ۴۵f) در مراحل انتهایی بیماری دیده می‌شود.