مطالعه موردی بیمار شماره 05 ، تشخیص شما چیست؟
سوال:
یک کودک 4 ساله، به مدت 3 الی 4 روز است که دچار کبودی روی صورت، گردن و اندام تحتانی شده است. او به تازگی از یک عفونت ویروسی بهبود یافته است. طی معاینه روی پاها و صورت بیمار، پورپورا دیده شد. (شکل 1 و 2). طحال او قابل لمس نبود. نتایج آزماتیش شمارش کامل خون به شرح زیر است:
g/dl | 11.9 | Hb |
l | 9.3×109
(neutrophils 37%, lymphocytes 61%) |
WBC |
l | 9×109 | Platelets |
(control 10-12 seconds) | 12 |
Prothrombin time |
(control 30-40 seconds) | 35 |
PTTK |
g/l | (NR 2-4 g/l) 2.3 | Fibrinogen |
mmol/l | 72 | Creatinine |
اسمیر خون بیمار در شکل 3 قابل مشاهده است.
1. تشخیص احتمالی چیست؟
اسمیر خون بیمار ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia) را تأیید میکند. اما پلی کرومازی و تکه تکه شدن گلبول قرمز وجود ندارد و نوتروفیل طبیعی است. تستهای انعقادی طبیعی هستند و انعقاد داخل عروقی منتشر را حذف میکنند. کراتینین طبیعی است و سندرم اورمیک همولیتیک را رد میکند. ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP) محتملترین تشخیص است.
2. چه آزمایشات دیگری مورد نیاز است؟
آسپیراسیون مغز استخوان (شکل 4) وجود مگاکاریوسیتها (سلولهای بزرگ و چند هستهای) را تایید میکند که تخریب پلاکت را نشان میدهد. آزمایش آنتی بادی پلاکتی مقدار بسیار کمتری نسبت به آزمایشهای مربوط به گلبولهای قرمز دارد. یک سنجش فاکتور ضد هستهای باید انجام شود. سابقه قبلی عفونت ویروسی با ITP مطابقت دارد، اگرچه این به هیچ وجه در همه جا دیده نمیشود.
3. چه درمانی را توصیه میکنید؟
اجتناب از آسیب دیدن کودک و داروهای ضد پلاکت. مانند آسپرین. اکثر کودکان به طور خود به خود بهبود مییابند و نیازی به درمان ندارند.
اگر نتایج شمارش کامل خون خود به خود بهبود نیابد (مثلاً در عرض 2 هفته) یا اگر کبودی علامت دار وجود داشته باشد، (به ویژه روی غشاهای مخاطی مانند بینی و دهان) بیمار نیاز به درمان خواهد داشت.
اولین درمان، پردنیزولون (Prednisolone) خواهد بود. این دارو با 0.5 mg/kg در روز شروع میشود و با توجه به پاسخ بدن، دوز آن کاهش مییابد.
ایمونوگلوبولین داخل وریدی (0.4 mg/kg/day) به مدت 3 الی 5 روز به همان اندازه موثر است. اما بهتر است برای افرادی که به پردنیزولون پاسخ نمیدهند استفاده شود. اسپلنکتومی و سایر داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی (مانند سیکلوفسفامید، آزاتیوپرین) سایر روشهای ممکن هستند، اما باید در کودکان با احتیاط استفاده شوند.
بهتر است از برداشتن طحال در کودکان زیر پنج سال اجتناب شود. در هر صورت باید واکسیناسیون علیه پنوموکوک و هموفیلوس آنفلوآنزا B و به دنبال آن پنی سیلین V خوراکی طولانی مدت به عنوان درمان پیشگیرانه در برابر عفونت انجام شود.