مطالعه موردی بیمار شماره 50، تشخیص شما چیست؟

گسترش خون محیطی(Blood film)  نشان‌دهنده خردشدگی یا قطعه قطعه شدن آشکار گلبول‌های قرمز  (Red cell fragmentation)، پلی‌کرومازیا  (Polychromasia) و ترومبوسیتوپنی (Thrombocytopenia) است.

بیمار احتمالا به سندرم همولیتیک اورمیک  (Haemolytic uraemic syndrome)مبتلا است.  پورپورای هنوخ-شون‌لاین (Henoch–Schönlein purpura)  یک واسکولیت همراه با شمار طبیعی پلاکت‌هاست.

ویژگی‌های اصلی که این سندرم را تعریف می‌کنند شامل موارد زیر است

• میکروآنژیوپاتی کلیوی (Renal microangiopathy)
• آنمی همولیتیک ( (Haemolytic anaemia
• تخریب پلاکت‌ها که منجر به ترومبوسیتوپنی می‌شود.

این بیماری اغلب در کودکی بروز می‌کند و فرم کلاسیک آن به دنبال عفونت با سویه‌های تولیدکننده ورتوتوکسین (Verotoxin) از اشرشیاکلی (Escherichia coli) ایجاد می‌شود. همچنین با عفونت‌های ناشی از شیگلا (Shigella)، سالمونلا (Salmonella)  و استرپتوکوک (Streptococcus) هم مرتبط است.

سموم باکتریایی باعث آسیب اندوتلیال (Endothelial damage)، فعال‌سازی پلاکت (Platelet activation) و آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (Microangiopathic haemolytic anaemia) می‌شوند.

موارد پراکنده در ارتباط با بیماری‌های خودایمنی، بارداری، مصرف قرص‌های ضدبارداری خوراکی، نفریت مربوط به پرتودرمانی، اختلالات نقص ایمنی و پس از پیوند مغز استخوان گزارش شده‌اند.

درمان سریع و دقیق نارسایی کلیه (Renal failure) و ترانسفوزیون (انتقال خون) گلبول‌های قرمز مهم‌ترین جنبه‌های درمان هستند. در بزرگسالان، معمولاً این درمان با پلاسمای تازه منجمد (Fresh frozen plasma therapy) یا پلاسمافرز (Plasma exchange) تکمیل می‌شود. این موضوع به دلیل نتایج بسیار خوب در بیماران مبتلا به پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک (Thrombotic thrombocytopenic purpura) است.

انتقال پلاکت‌ها ممکن است اثرات نامطلوب داشته باشد. گزارش‌های پراکنده‌ای از سودمندی مصرف هپارین (Heparin) و داروهای ضدپلاکتی (Anti-platelet drugs) ارائه شده است. کورتیکواستروئیدها اثبات‌شده مؤثر نیستند.

بهبودی کامل در حدود دوسوم کودکان دیده می‌شود، اما شروع بیماری در بزرگسالی معمولاً با پیش‌آگهی بدتر همراه است.

سایر علل خردشدگی گلبول قرمز (Red cell fragmentation) همراه با همولیز و ترومبوسیتوپنی شامل موارد زیر است:

• انعقاد داخل عروقی منتشر (Disseminated intravascular coagulation – DIC) که به وسیله آزمایش  PT طبیعی رد می‌شود.
• آنمی همولیتیک میکروآنژیوپاتیک (Microangiopathic haemolytic anaemia – MAHA) که ممکن است در هیپرتانسیون شدید یا در ارتباط با بدخیمی‌های منتشر ایجاد شود.
• همچنین همولیز یا آنمی همولیتیک ناشی از خردشدن گلبول های قرمز (Fragmentation haemolysis) بدون ترومبوسیتوپنی ممکن است در اثر آسیب مکانیکی به گلبول‌های قرمز رخ دهد؛ برای مثال در حضور دریچه مصنوعی قلب (شکل 50b).