نظری به چند بیماری درماتولوژیک

ترجمه و تنظیم: دکتر محمد قهری

بیماری‌های مربوط به پوست، مو و ناخن بسیار شایع هستند و تقریباً همه افراد در مقطعی از زندگی خود یک مورد از آن‌ها را تجربه می‌کنند. درماتولوژی (Dermatology) شامل بررسی، تشخیص و مدیریت هرگونه بیماری مربوط به پوست، مو، ناخن و غشاهای مخاطی می‌باشد. در ادامه قصد داریم نظری به چند بیماری درماتولوژیک به صورت مطالعه موردی داشته باشیم. پس در ادامه با ما همراه باشید .

لوکونیشیای عرضی یا خطوط میس (Mees’ Lines)

مردی 30 ساله با سابقه 4 ماهه پدیدار شدن خطوط سفید روی ناخن‌های دستش به کلینیک هماتولوژی مراجعه کرد. پنج ماه قبل از مراجعه، لنفوم سلول B بزرگ اولیه مدیاستینال در وی تشخیص داده شده و شروع به شیمی درمانی سیستمیک کرده بود. تغییرات ناخن ابتدا در اواسط شش دوره درمان او ظاهر شد.

تشخیص

معاینه فیزیکی برای شش خط سفید عرضی که روی ناخن های هر دو دست دیده می‌شد قابل توجه بود .تشخیص لوکونیشیای عرضی (خطوط میس) داده شد. خطوط میس زمانی رخ می‌دهد که کراتینه شدن غیر طبیعی ماتریکس انتهایی ناخن وجود داشته باشد. در این مورد، تصور می‌شد که هر یک از شش دوره شیمی‌درمانی بیمار با یک نوار لوکونیشیایی مطابقت دارد. خطوط میس را می‌توان از خطوط Muehrcke متمایز کرد. این حالت نوعی از لوکونیشیای ظاهری ناشی از تغییرات عروقی در بستر ناخن است. خطوط میس صاف هستند، که این مسئله آن‌ها را از خطوط Beau متمایز می‌کند. خطوط بیو، فرورفتگی‌های عرضی در بستر ناخن به دلیل توقف رشد ماتریکس ناخن می‌باشد. به بیمار در مورد ماهیت خوش خیم تغییرات ناخن اطمینان داده شد. در پیگیری 10 ماهه، تغییرات ناخن برطرف شده بود.

اسکلرومیکسدم

مرد 53 ساله‌ای با سابقه 3 ساله بثورات خارش دار، پدیده رینود، دیسفاژی و احساس سوزش در دستان خود به کلینیک روماتولوژی مراجعه کرد. معاینه فیزیکی برای پاپول‌های سفت و چرب در سرتاسر پیشانی او قابل توجه بود. این پاپول‌ها منجر به تشکیل فرورفتگی‌‌های افقی (تصویر A)، شده بود. پاپول‌های مومی شکل روی دست‌های او همراه با ضخیم شدن پوست و انقباضات خم شدن انگشتان (تصویرB) وجود داشت. تغییرات پوستی مشابهی در بینی، لب‌ها، گوش‌ها، تنه و پاهای او مشاهده شد. تلانژکتازی یا کلسینوز وجود نداشت. نوروپاتی حسی در دست، بازو و صورت او وجود داشت. آزمایشات عملکرد تیروئید نرمال بود. الکتروفورز پروتئین سرم با ایمونوفیکساسیون یک گاموپاتی مونوکلونال IgG-λ را شناسایی کرد. بیوپسی مغز استخوان طبیعی بود. نمونه بیوپسی پوستی بعدی که از سمت راست گردن به دست آمد، موارد زیر را نشان داد:

• تکثیر سلول‌های دوکی پوستی
• الیاف کلاژن ضخیم شده
• فیبروز و التهاب اطراف عروقی (تصویر C، رنگ هماتوکسیلین و ائوزین)
• افزایش رسوب موسین درم (تصویر D رنگ آمیزی آهن کلوئیدی).

تشخیص

تشخیص اسکلرومیکسدم (scleromyxedema) داده شد. اسکلرومیکسدم یک موسینوز پوستی اولیه است که معمولاً با پاراپروتئینمی همراه است. این نوع اختلال اسکلروزان پوست ممکن است علائم خارج جلدی ایجاد کند. همانطور که در این بیمار نیز مشاهده شد. اگرچه انفوزیون گلوبولین ایمونوگلوبولین داخل وریدی در ابتدا کمترین تسکین را داشت، درمان با لنالیدوماید (lenalidomide) منجر به کاهش علائم و کاهش پاراپروتئینمی پس از 4 ماه گردید.

آکرودرماتیت انتروپاتیکا

پسربچه‌ای 9 ساله با سابقه یکساله جوش‌های پوستی (راش) که از 3 ماه قبل دچار درد شکم و اسهال شده بود به کلینیک پوست اطفال مراجعه کرد. وی در 6 ماهگی شروع به دریافت مکمل روی خوراکی برای کمبود روی با علت ناشناخته کرده بود. از آن زمان، به دلیل عدم دسترسی به مراقبت در طول همه‌گیری بیماری کروناویروس 2019،  به دریافت همان دوز اولیه و بدون تنظیم ادامه داده بود. در معاینه فیزیکی، قد او برای سن کمتر از صدک پنجم بود.

پلاک‌های پسوریازیفرم اریتماتوز، پوسته پوسته شونده، به وضوح مشخص در زانوها و سطح پشتی پاها (تصویر A)، شکاف گلوتئال (تصویرB ) و در نواحی اینگوینال مشاهده شد. ضایعات مشابهی در اطراف دهان و بینی (تصویرC)  مشاهده گردید.

در آزمایش خون، سطح سرمی روی ناشتا 386 میکروگرم در دسی لیتر یا 59 میکرومول در لیتر (محدوده مرجع: 444 تا 725 میکروگرم در دسی لیتر یا  68 تا 111 میکرومول در لیتر) و سطح آلکالین فسفاتاز نیز پایین بود. در آزمایش ژنتیکی، یک واریانت پاتوژنیک و با اهمیت نامشخص در ژن SLC39A4 شناسائی شد،  ژنی که پروتئین ناقل روی (zinc transporter protein) را کد می‌کند.

تشخیص

 تشخیص آکرودرماتیت انتروپاتیکا – یک اختلال اتوزومال مغلوب کمبود روی – داده شد. دوز عنصر روی متناسب با وزن بدن بیمار تنظیم شد و 2 هفته بعد علائم وی کاهش یافت. در ویزیت بعدی 6 ماهه، حال او خوب شده بود.

کلاژنوز پرفورینگ واکنشی اکتسابی

بانوئی 83 ساله مبتلا به دیابت نوع 2 با سابقه 4 ماهه بثورات خارش‌دار در قسمت پشت تنه به کلینیک پوست مراجعه کرد. یک سال قبل، میزان هموگلوبین گلیکوزیله (Hgb A₁c) او 8.5٪ بود.

در معاینه فیزیکی، آرایه‌ای خطی از ضایعات دهانه‌ای حاوی مواد پوسته‌دار (کروت) روی یک زمینه اریتماتوز در قسمت میانی پشت او (تصویر A، شکل داخلی) وجود داشت. همچنین چندین ضایعات مشابه اما کوچکتر در قسمت پایین کمر او (تصویر A) دیده شد.

آزمایشات سرمی روتین نرمال بود. بیوپسی پوست از یک ضایعه کوچک در قسمت فوقانی پشت، یک زخم فنجانی شکل با حذف کلاژن بازوفیلیک از طریق اپیدرم و بقایای (دبری) سلولی (تصویر B، رنگ هماتوکسیلین و ائوزین) را نشان داد.

تشخیص

تشخیص کلاژنوز پرفورینگ واکنشی اکتسابی (acquired reactive perforating collagenosis) داده شد. کلاژنوز پرفورینگ واکنشی اکتسابی یک درماتوز (بیماری پوستی) سوراخ‌کننده است که در آن بافت همبند پوستی از طریق اپیدرم سوراخ می‌شود. کلاژنوز پرفورینگ واکنشی اکتسابی با شرایط سیستمیک زمینه‌ای (مانند دیابت) مرتبط است. درمان شامل رسیدگی به بیماری زمینه‌ای و کاهش خارش پوستی است. زیرا خارش احتمالاً باعث ایجاد و تداوم بیماری پوستی می‌شود. درمان با گلوکوکورتیکوئیدهای موضعی و عوامل کراتولیتیک، به علاوه آنتی هیستامین‌های سیستمیک، انجام می‌شود.