مطالعه موردی، بیماری پوستی مخاطی پمفیگوس ولگاریس

وضعیت بیمار

خانم ۴۴ ساله‌ای بدون بیماری زمینه‌ای با سابقه ۱۱ ماهه زخم دهان و لب‌های تاول زده به کلینیک طب دهان مراجعه کرد. این ضایعات باعث ایجاد درد در هنگام غذا خوردن و در نتیجه کاهش وزن ناخواسته شده بود. از ۶ ماه قبل نیز تاول‌های پوستی روی بازوها و پاهایش ظاهر شده بود. در معاینه فیزیکی، لب‌ها متورم با فرسایش (اروزیون) خونریزی‌دهنده و پوسچول های زرد (تصویرA) هستند. اروزیون ها در کام سخت (تصویرB) و همچنین در کف دهان، زبان و مخاط گونه (تصویرC) مشاهده شد. ژنژیویت و بدبوئی دهان (halitosis) نیز وجود داشت. تاول های شل و تاول های معمولی روی پوست بازوها و پاها دیده شد.

تشخیص بیماری

در آزمایش هیستوپاتولوژی نمونه بیوپسی شده از لثه، جدایی داخل اپیتلیالی و احتباس سلول‌های پایه در امتداد غشای پایه مشاهده شد. در آزمایش ایمونوفلورسانس مستقیم نمونه بیوپسی رسوب IgG  در امتداد غشای سلول‌های اپیتلیال نشان داده شد که در نتیجه یک الگوی شبیه “قفسه سیمی مرغ و خروس” (تصویرD) ایجاد شده بود.  تشخیص پمفیگوس ولگاریس داده شد. پمفیگوس ولگاریس یک اختلال پوستی مخاطی خودایمن و تاول زا است. درگیری مخاطی تقریباً در همه بیماران مبتلا به پمفیگوس ولگاریس ایجاد می‌شود و تقریباً در نیمی از بیماران ضایعات دهانی قبل از ضایعات پوستی ظاهر می شوند. ارجاع به پزشک متخصص پوست انجام شد. درمان با پردنیزون، داروهای سرکوب کننده ایمنی با دوز پائین استروئیدی و ریتوکسیماب داده شد. شش ماه پس از شروع درمان، ضایعات دهانی برطرف شده بود.