مطالعه موردی بیمار شماره ۳۴، تشخیص شما چیست؟
یک مرد ۶۲ ساله احساس ناخوشی عمومی دارد و طی مراجعه به مرکز درمانی از افزایش خستگی طی یک دوره ۳ ماهه شکایت می‌کند. او در این مدت دو رخداد عفونت قفسه سینه داشته که نیاز به درمان با آنتی‌بیوتیک پیدا کرده است. در معاینه، رنگ‌پریده است. قسمت جلویی طحال قابل لمس است، اما زردی (یرقان) یا لنفادنوپاتی مشاهده نمی‌شود. نتایج آزمایش شمارش کامل خون او به شرح زیر است:
| g/dl | ۹٫۱ | Hb |
| /۱ (lymphocytes 65%, neutrophils 32%) | ۳٫۹ × ۱۰۹ | WBC |
| /۱ | ۹۱ × ۱۰۹ | Platelets |
آسپیره مغز استخوان ناموفق بوده است.
لطفا پیش از مشاهده پاسخ سوالات زیر، سعی کنید نظر خودتان را در رابطه با نتایج این بیمار مطرح کنید.
1. نظر شما در رابطه با اسلاید گسترش خون محیطی بیمار چیست؟ (شکل ۳۴a)
اسلاید گسترش خون محیطی، لنفوسیت‌های غیرطبیعی در گردش را نشان می‌دهد که دارای زوائد سیتوپلاسمی هستند.
2. تشخیص احتمالی چیست؟
مورفولوژی سلول‌های در گردش، سابقه بیمار و ناموفق بودن آسپیراسیون مغز استخوان، به‌شدت مطرح‌کننده لوسمی سلول مویی (Hairy Cell Leukemia) است. این بیماری معمولاً با پان‌سیتوپنی و اسپلنومگالی همراه است.
3. چگونه می‌توان این تشخیص را تأیید کرد؟
نمونه بیوپسی ترفین مغز استخوان (شکل ۳۴b) معمولاً نمای مشخصی از سلول‌های بزرگ با سیتوپلاسم فراوان نشان می‌دهد. واکنش آلکالین فسفاتاز در این سلول‌ها معمولاً مثبت و مقاوم به تارتارات (TRAP ) هستند. آنالیز ایمونوفنوتیپی لنفوسیت‌ها، نشان‌دهنده B سل‌های منوکلونال با بیان CD11c خواهد بود . (لوسمی سلول مویی از نوع T بسیار نادر است.)
4. این بیماری چگونه درمان می‌شود؟
در کنار درمان‌های حمایتی، چندین گزینه درمانی مؤثر وجود دارد. عوامل شیمی‌درمانی کارآمد شامل ۲-کلرودئوکسی‌آدنوزین، دئوکسی‌کوفورمایسین و اینترفرون هستند. اسپلنکتومی نیز در بیمارانی که عملکرد مغز استخوان خوبی دارند، نقش مهمی ایفا می‌کند. نفوذ سلول‌های مویی به طحال در شکل ۳۴c نشان داده شده است.
جهت دسترسی به سایر مطالعات موردی هماتولوژیک، کلیک کنید
Self-Assesment Colour Review of Clinical Haematology., Atul B. Mehta., MANSON PUBLISHING Ltd., 1995
