مطالعه موردی بیمار شماره 12، تشخیص شما چیست؟

اسلاید خون محیطی پلی‌کرومازی، آنیزوسیتوز، پویکیلوسیتوز و اسفروسیت‌ها را نشان می‌دهد.

کم‌خونی همولیتیک خود ایمنی

تست مستقیم آنتی گلوبولین (DAT, Coomb’s Test) به شدت مثبت است و کمپلمان و IgG روی سطح گلبول قرمز قابل تشخیص است.

آزمایش‌های عملکرد کبد، بیلی روبین بالا (320 میلی‌مول در لیتر) را نشان می‌دهد که تا حد زیادی غیرکونژوگه است.

سرم بیمار حاوی یک آنتی بادی pan-reacting گلبول قرمز است که هیچ ویژگی مشخصی ندارد و هیچ مدرکی دال بر آلوآنتی بادی گلبول قرمز اضافی وجود ندارد. آنتی بادی شدیدترین واکنش را در دمای 37 درجه سانتی‌گراد نشان می‌دهد.

هاپتوگلوبین سرم اغلب کاهش می‌یابد و هموسیدرین ادرار در مواجهه با همولیز داخل عروقی وجود دارد.

غربالگری اتوآنتی بادی فاکتور ضد هسته‌ای مثبت (ANF) را در تیتر نشان می‌دهد:

>1:100 ، نشان دهنده لوپوس اریتماتوز سیستمیک زمینه‌ای (SLE).

سیتی.اسکن شکم، بزرگ شدن طحال (اسپلنومگالی) را نشان می‌دهد، اما بزرگ شدن غدد لنفاوی را نشان نمی‌دهد. شواهدی از لنفوم زمینه‌ای نیز وجود ندارد.

گروه‌بندی گلبول های قرمز و انتخاب خون برای تطبیق باید با دقت زیاد و در یک آزمایشگاه مجرب انجام شود.

پردنیزولون 0/1 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن، خط اول سرکوب سیستم ایمنی است.

اسپلنکتومی (طحال برداری)، تخریب گلبول‌های قرمز را کاهش می‌دهد و همچنین محل تولید اتوآنتی بادی را از بین می‌برد. با این‌وجود، خطر عفونت بعد از عمل افزایش می‌یابد و بهتر است از این عمل در کودکان زیر 5 سال اجتناب شود.

قبل از برداشتن طحال باید واکسیناسیون پنوموکوک و هموفیلوس آنفلوانزا انجام شود و به دنبال آن پروفیلاکسی پنی سیلین طولانی مدت در نظر گرفته شود.

درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی خط دوم شامل آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید، سیکلوسپورین و اسید فولیک است.