آزمونهای مصور تشخیصی در هماتولوژی (سری دوازدهم)
سوال 111
این یک آنژیوگرام شریانی (arteriogram) است و کلیهی برداشتشدهی (resected kidney) بیماری را نشان میدهد که مشخص شد به پلیسیتمی (polycythaemia) مبتلا است. در تصویر چه چیزی نشان داده شده و علت چیست؟
پاسخ:
در آنژیوگرام شریانی راست، یک ناهنجاری بسیار واضح در گردش خون (circulation) دیده میشود. به نظر میرسد کلیه، اندکی به سمت پایین جابهجا شده است که این موضوع وجود یک تومور (tumour) را مطرح میکند. کلیهی برداشتشده یک تومور بزرگ را نشان میدهد که قطب فوقانی (upper pole) کلیه را اشغال کرده است. بررسی بافتشناسی نشان داد که این ضایعه، کارسینوم کلیه (renal carcinoma) است. این تومورها ممکن است اریتروپویتین (erythropoietin) ترشح کنند که مغز استخوان را برای تولید گلبولهای قرمز (red cells) تحریک میکند و در نتیجه یک پلیسیتمی ثانویه (secondary polycythaemia) ایجاد میشود.
سوال 112
این نمودار، منحنی بقای گلبول قرمز (red-cell survival curve) را نشان میدهد. چه چیزی نشان داده شده و یک توضیح محتمل برای آن چیست؟
پاسخ:
این تصویر، منحنی بقای گلبول قرمز را نشان میدهد. آنچه دیده میشود احتمالاً کاهش غیرطبیعی بقای گلبولهای قرمز است که با یک عمر متوسط (mean life span) کوتاهتر از حد انتظار سازگار است. توضیح محتمل برای این حالت، افزایش از دسترفتن گلبولهای قرمز است، برای مثال همولیز (haemolysis) یا خونریزی (blood loss) پنهان.
در چنین مواردی معمولاً بررسی بقای گلبول قرمز را با یک مطالعهی از دسترفتن خون گوارشی ترکیب میکنند تا میزان واقعی از دسترفتن خون مشخص شود.
سوال 113
اینها چیستند و برای چه استفاده میشوند؟
پاسخ
این تصویر ویالهای کنسانترهی فاکتور VIII را نشان میدهد:
8Y، یک کنسانتره با خلوص متوسط و 8SM، یک کنسانترهی تصفیهشده با روش مونوکلونال است.
هر دو برای جایگزینی فاکتور VIII در بیماران مبتلا به هموفیلی A به کار میروند.. کنسانترههای فاکتور VIII تحت یک فرایند غیرفعالسازی ویروسی قرار میگیرند. به نظر نمیرسد از نظر اثربخشی تفاوت قابلتوجهی میان کنسانترههای با خلوص متوسط و با خلوص بالا وجود داشته باشد.
با این حال، تردیدی نیست که در بیماران HIV مثبت (HIV positive)، کنسانترهی خالصتر، یعنی کنسانترهی تصفیهشدهی مونوکلونال (monoclonally purified)، با کاهش آهستهتر تعداد لنفوسیتهای CD4 مثبت همراه بوده است.
با این وجود، به نظر میرسد فرآوردههای با خلوص بالا (highly purified products) حاوی مقدار کمتری فاکتور فونویلبراند (von Willebrand factor) هستند و بنابراین برای استفاده در بیماری فونویلبراند توصیه نمیشوند. یعنی زمانی که باید از یک منبع جایگزین (برای مثال، فاکتور VIII با خلوص متوسط یا فاکتور اختصاصی فونویلبراند) استفاده شود.
سوال 114
این چیست؟
پاسخ:
این یک بطری کنسانترهی فاکتور IX است که با استفاده از روش تصفیهی مونوکلونال تهیه شده و بنابراین عملاً حاوی فاکتور IX تقریباً خالص (virtually pure factor IX) است.
کنسانترههای قدیمیتر که به کنسانترههای کمپلکس پروترومبین معروف بودند . مخلوطی از فاکتور IX بهعلاوهی فاکتور II و فاکتور X بودند. برای سالهای زیادی، اینها درمان اصلی در هموفیلی B بیماری کریسمس (Christmas disease) بودند. با این حال، استفاده از آنها با افزایش خطر ترومبوز همراه بود؛ احتمالاً مرتبط با سطوح بسیار بالای فاکتور II و فاکتور X، که پس از درمان جایگزینی بعد از جراحی (post-surgical replacement) مشاهده میشد. فعالسازی کنسانتره (concentrate activation) نیز ممکن است نقش داشته باشد و بسیاری از این فرآوردهها برای پیشگیری از این مسئله حاوی هپارین (heparin) بودند.
سوال 115
این دستگاه چیست و برای چه استفاده میشود؟
پاسخ:
این یک دستگاه مربوط به تعیین زمان سیلان خون ( زمان خونروی) از نوع Simplate™ است. این وسیله از یک تیغهی فنردار تشکیل شده است که هنگام آزاد شدن، یک برش استاندارد ایجاد میکند. زمان خونریزی بهشدت به تعداد پلاکتها و عملکرد پلاکتها وابسته است و بنابراین در ترومبوسیتوپنی (thrombocytopenia)، اختلالات عملکردی پلاکت، بهویژه هنگامی که با آسپیرین (aspirin) همراه باشند، و نیز در بیماری فونویلبراند (von Willebrand’s disease) غیرطبیعی است. این آزمون در اختلالات پلاسمایی هموستاز معمولاً طبیعی است
سوال 116
در تصویر، بانویی مبتلا به لوسمی میلوئید حاد (acute myeloid leukaemia) دیده میشود که بهتازگی شیمیدرمانی دریافت کرده است.
پاسخ:
این اریتم کفدستی (palmar erythema) است که در اثر درمان با سیتوزین آریبینوزید (cytosine arabinoside)، معروف به سیتارابین (cytarabine)، ایجاد شده است. این یک عارضهی نسبتاً نادر است که بهصورت قرمزی کف دستها(palms) و کف پا (soles) ظاهر میشود و ۴ تا ۵ روز پس از شروع شیمیدرمانی آغاز میگردد. در نهایت، پوستهریزی (desquamation) اپیدرم سطحی (surface epidermis) رخ میدهد.
سوال 117
این نمونه بیوپسی ترفین مغز استخوان از بیماری دچار پانسیتوپنی (pancytopenia) است. چه یافتهای نشان میدهد؟
پاسخ:
در این نمونه بیوپسی ترفین، تقریباً هیچ بافت مغز استخوانی دیده نمیشود و سلولاریته (cellularity) کلی حدود ۱۰٪ است. بیشتر فضاهای مغز استخوانی (marrow spaces) با چربی (fat) جایگزین شدهاند. این یافتهها نمونهی بارز آنمی آپلاستیک (aplastic anaemia) است.
سوال 118
این نمونه بیوپسی ترفین مغز استخوان (marrow trephine) از بیماری است که اسپلنومگالی (splenomegaly) در او مشاهده شده است. چه نشان میدهد؟
پاسخ:
مقادیر زیادی رسوب رتیکولین (reticulin deposition) وجود دارد که بهصورت رشتههای ضخیم، درشت و شاخهشاخه (large thick branching strands) دیده میشود؛ برخی از این رشتهها با یکدیگر ادغام شده و رشتههای ضخیمتری تشکیل میدهند. به نظر میرسد ارتباطی بین این رشتهها و مگاکاریوسیتها (megakaryocytes) وجود دارد. این یافتهها مشخصهٔ میلوفیبروزیس (myelofibrosis) هستند.
سوال 119
این تصویری از شبکیه (retina) چشم است. چه یافتهای نشان داده شده است؟
پاسخ:
این تصویر نمونهای از رتینوپاتی پرولیفراتیو (proliferative retinopathy) در بیمار مبتلا به بیماری HbSC (HbSC disease) را نشان میدهد. چشم ممکن است در سایر عوارض این بیماری نیز درگیر شود، از جمله انفارکتوس چشمی (orbital infarction).
انسداد شریانولهای محیطی (peripheral arteriolar occlusion) ممکن است یکی از اولین تغییرات باشد، که در نهایت به نئوواسکولاریزاسیون (neovascularisation)، هموراژ (haemorrhage) و جداشدگی شبکیه (retinal detachment) پیشرفت میکند. غربالگری چشمی زودهنگام (early ophthalmic screening) ضروری است.
سوال 120
این یک گسترش خون (blood film) از بیماری اهل غنا (Ghana) است. چه چیزی را نشان میدهد؟
پاسخ:
گسترش خون تعداد زیادی سلول هدف (target cells) را نشان میدهد. این یافته، مشخصهی هموگلوبین C (HbC) است.؛ چه در حالت هموزیگوت (homozygous)، چه در حالت هتروزیگوت (heterozygous)، و چه در حالتهای هتروزیگوت مرکب (compound heterozygous states) مانند همراه با هموگلوبین S
گاهی اوقات، کریستالهای هموگلوبین سی، (HbC crystals) نیز در داخل گلبولهای قرمز (red cells) دیده میشوند.
