آزمون‌های مصور تشخیصی در هماتولوژی (سری سوم)

سؤال 21

در شکل 21 سی‌تی‌اسکن از قفسه سینه یک بیمار مشاهده می‌شود. تشخیص چیست؟

پاسخ 

این تصویر، لکه‌لکه شدن ریز و منتشر را نشان می‌دهد که برای سل میلیاری (miliary tuberculosis) تیپیک است. بیمار به سندرم میلودیسپلاستیک (myelodysplastic syndrome) مبتلا است. مایکوباکتری‌های آتیپیک در بررسی بیوپسی تریفاین از مغز استخوان یافت شدند.

سؤال 22

شکل 22 گسترش خون محیطی مردی ۷۵ ساله را نشان می‌دهد که برای پروستاتکتومی (prostatectomy) بستری شده است. تشخیص چیست؟

پاسخ 

اسمیر خون افزایش واضح لنفوسیت‌های کوچک (small lymphocytes) را نشان می‌دهد. شمارش گلبول سفید بیمار بیشتر از 100×10⁹/L است.

سلول‌ها کوچک‌اند و نسبت هسته به سیتوپلاسم بالایی دارند که برای لوکمی لنفوسیتی مزمن (chronic lymphocytic leukaemia) تیپیک است. تعداد کمی سلول لکه‌خورده یا سلول سبدی (smeared/basket cells) نیز دیده می‌شود که آن‌ها هم برای این بیماری مشخصه هستند.

در CLL معمولاً کاهش ایمونوگلوبولین‌ها (immunoglobulins) دیده می‌شود که بیمار را مستعد عفونت می‌کند (علت مرگ در حدود یک‌سوم بیماران). کم‌خونی همولیتیک خودایمنی (autoimmune haemolytic anaemia) نیز ممکن است بروز کند.

سؤال 23

آیا این وضعیت با همولیز شدید همراه است؟

پاسخ

این تصویر گسترش خون محیطی بیماری را نشان می‌دهد که به الیپتوسیتوز ارثی (hereditary elliptocytosis) مبتلاست. برخلاف اسفروسیتوز ارثی (hereditary spherocytosis)، در این بیماری به‌ندرت همولیز قابل‌توجه (significant haemolysis) رخ می‌دهد.

الیپتوسیت‌ها (elliptocytes) ممکن است کاملاً برجسته و واضح باشند، اما در برخی خانواده‌ها تنها تغییرات بسیار خفیف الیپتوسیتیک (subtle elliptocytotic change) دیده می‌شود.

در برخی موارد، پایه مولکولی بیماری ناشی از ناهنجاری در مولکول اسپکترین (spectrin) و در برخی دیگر، ناشی از اختلال در پروتئین 4.1 (protein 4.1) است. در اغلب موارد، الیپتوسیتوز ارثی به‌صورت یک بیماری اتوزومال غالب به ارث می‌رسد

سؤال 24

شکل 24 آسپیراسیون مغز استخوان یک بیمار را نشان می‌دهد که با رنگ «سایریوس رد» (Sirius red) رنگ‌آمیزی شده است. تشخیص چیست؟

 پاسخ

این تصویر آسپیراسیون مغز استخوان را نشان می‌دهد که با رنگ «سایریوس رد» (Sirius red) رنگ‌آمیزی شده و هنگام مشاهده با نور پلاریزه، دو شکست اپل‌گرین (apple‑green birefringence) را نشان می‌دهد که برای آمیلوئید تیپیک است.

مغز استخوان شایع‌ترین محل درگیری در آمیلوئید اولیه نیست، اما انجام رنگ‌آمیزی‌های اختصاصی در صورت شک به آمیلوئید ارزشمند است؛ زیرا می‌تواند نیاز به سایر اقدامات تهاجمی مانند بیوپسی رکتوم را برطرف کند.

سؤال 25

چه سلول‌هایی در این تصویر دیده می‌شوند؟

پاسخ

این سلول‌ها که دارای شبکه ظریف توری‌مانند داخل‌سلولی هستند، رتیکولوسیت می‌باشند.

گلبول‌های قرمز هنگام خروج از مغز استخوان، مقدار زیادی اسید نوکلئیک دارند. این سلول‌ها در رنگ‌آمیزی معمول مای–گرونوالد–گیمسا (May–Grunwald Giemsa) به‌صورت سلول‌های پلی‌کروماتیک دیده می‌شوند.

با بلوغ رتیکولوسیت‌ها، اسیدهای نوکلئیک توسط آنزیم ۵’-پیریمیدین نوکلئوتیداز به محصولات محلول تجزیه شده و از سلول خارج می‌شوند. با استفاده از رنگ‌آمیزی‌های سوپراوایتال (supravital stains) مانند متیلن بلو جدید (new methylene blue)، اسید نوکلئیک به صورت الگوی ظریف توری‌مانند داخل‌سلولی (fine lacy intracellular pattern) دیده می‌شود.

رتیکولوسیت‌ها در موارد زیر به‌طور قابل‌توجهی افزایش می‌یابند:

• خونریزی حاد (acute blood loss)
• جایگزینی هماتینیک‌ها (haematinic replacement)
• همولیز (haemolysis)

سؤال 26

این گسترش مغز استخوان مربوط به یک زن ۶۷ ساله است. تشخیص چیست؟

پاسخ 

مغز استخوان تغییرات تیپیک مگالوبلاستیک را نشان می‌دهد؛ پیش‌سازهای اریتروئید عدم‌هماهنگی مشخص بین هسته و سیتوپلاسم دارند که می‌تواند در کمبود ویتامین B12 یا کمبود فولات دیده شود.

علاوه بر این، متامیلوست‌های غول‌آسا (giant metamyelocytes) و یک نوتروفیل هایپرسگمانته نیز مشاهده می‌شود.

از نظر مورفولوژیک، افتراق کمبود B12 از کمبود فولات ممکن نیست و اگر به‌دلیل کم‌خونی شدید علامت‌دار (severe symptomatic anaemia) نیاز به درمان فوری باشد، باید پس از نمونه‌گیری خون برای اندازه‌گیری سطح هماتینیک‌ها، هر دو هماتینیک (haematinics) را تجویز کرد.

سؤال 27

شکل 27 یک گسترش خون محیطی از یک بانوی ۳۴ ساله است که طی سه سال گذشته مبتلا به لوسمی مزمن (chronic leukaemia) بوده است. چه اتفاقی افتاده است؟

پاسخ

این تصویر نشان‌دهنده دگرگونی بلاست (blast transformation) در لوسمی گرانولوسیتیک مزمن (chronic granulocytic leukaemia – CGL) است که تقریباً همیشه یک عارضه ناگزیر این بیماری محسوب می‌شود. میانگین مدت زمان فاز مزمن CGL حدود سه سال از زمان تشخیص است.

دگرگونی می‌تواند لنفوئیدی (حدود ۱۰٪ موارد) یا میلوئیدی باشد و معمولاً با مقاوم‌شدن گلبول‌های سفید به درمان استاندارد همراه است. این وضعیت منجر به افزایش سریع شمارش گلبول‌های سفید (white cell count)، بزرگ‌شدن طحال (spleen size) و بروز علائم سیستمیک (constitutional symptoms) مانند کاهش وزن (weight loss) و تعریق شبانه (night sweats) می‌شود.

ناهنجاری‌های کروموزومی اضافی اغلب دیده می‌شود؛ شایع‌ترین آن‌ها «کروموزوم فیلادلفیای دوم» است که ممکن است چند ماه قبل از بروز تغییرات مورفولوژیک ظاهر شود.

دگرگونی لنفوئیدی معمولاً پیش‌آگهی به‌مراتب بهتری نسبت به دگرگونی میلوئیدی دارد و گاهی می‌توان بیمار را دوباره به فاز مزمن (chronic phase) بازگرداند. در مقابل، در دگرگونی میلوئیدی حتی با شیمی‌درمانی تهاجمی، احتمال بازگشت به فاز مزمن پایین است (حدود ۱۰٪). میانگین بقا پس از دگرگونی حدود شش ماه است.

سؤال 28

این سلول‌های غیرطبیعی چه هستند؟

پاسخ

این تصویر سلول‌های داسی‌شکل را از یک بیمار مبتلا به کم‌خونی داسی‌شکل هموزیگوت نشان می‌دهد.

سؤال 29

شکل 29 گسترش مغز استخوان رنگ‌آمیزی‌شده با آهن (iron‑stained marrow) مردی ۴۵ ساله را نشان می‌دهد که طی شش ماه گذشته دچار خستگی و تنگی‌نفس پیشرونده بوده است. تشخیص چیست؟

پاسخ

این لام وجود سیدروبلاست‌ها (sideroblasts) را نشان می‌دهد.

در مردی در این سن، محتمل‌ترین تشخیص کم‌خونی سیدروبلاستیک است که در طبقه‌بندی به‌عنوان یکی از سندرم‌های میلودیسپلاستیک در نظر گرفته می‌شود. این بیماری گاهی (حدود ۱۰٪ موارد) ممکن است به لوسمی میلوئید حاد (acute myeloid leukaemia) تبدیل شود.

سایر علل کم‌خونی سیدروبلاستیک اکتسابی اغلب به اثرات برخی داروها، از جمله پیرازینامید (pyrazinamide)، یا عفونت مزمن (chronic infection) مربوط است. به‌ندرت، این وضعیت می‌تواند به‌صورت بیماری ارثی (inherited disorder) بروز کند که معمولاً اتوزومال غالب (autosomal dominant) است؛ برخی از این موارد ممکن است به مصرف پیریدوکسین با دوز بالا (high‑dose pyridoxine؛ ویتامین B6) پاسخ دهند.

سؤال 30

این رادیوگرافی لگن و ران مربوط به بیماری مبتلا به کم‌خونی داسی‌شکل است. این تصویر چه چیزی را نشان می‌دهد؟

 پاسخ 

این تصویر تخریب شدید مفصل ران راست به‌دلیل استئومیلیت (osteomyelitis) را نشان می‌دهد.در کم‌خونی داسی‌شکل (sickle cell disease)، این وضعیت ممکن است ناشی از عفونت استافیلوکوکی (staphylococcal infection) باشد، اما بخش قابل‌توجهی از بیماران دچار عفونت سالمونلا (salmonella infection) می‌شوند که می‌تواند به استئومیلیت مزمن (chronic osteomyelitis) و تخریب گسترده استخوان (extensive bone destruction) منجر شود.