آزمون‌های مصور تشخیصی در هماتولوژی (سری هفتم)

سوال 61

تصویر 61 لام خون محیطی مربوط به یک بانوی حامله ۲۲ ساله است. وی مبتلا به کم خونی خفیف با هموگلوبین ۱۲ گرم در دسی لیتر وMCV معادل ۶۴ فمتولیتر می باشد.

تشخیص شما چیست؟

پاسخ

گلبول‌های قرمز میکروسیتیک (کوچک) و دارای هموگلوبین‌سازی ضعیف (hypochromic – کم‌رنگ) هستند. برخی سلول‌های هدف نیز مشاهده می‌شوند. تشخیص افتراقی اصلی شامل کم‌خونی فقر آهن و تالاسمی است، اگرچه در موقعیت‌های بالینی دیگر، (به عنوان مثال در آرتریت روماتوئید)، کم‌خونی بیماری‌های مزمن نیز ممکن است تصویر مشابهی ایجاد کند.

در غلظت هموگلوبین یکسان، مقدار MCV در تالاسمی کمتر از دو وضعیت دیگر (فقر آهن و کم‌خونی بیماری‌های مزمن) است. به همین دلیل، از این ویژگی در چندین “تابع تفکیک‌کننده” استفاده می‌شود. این توابع بر پایه شاخص‌های گلبول قرمز تنظیم شده‌اند و به تشخیص افتراقی این شرایط از یکدیگر کمک می‌کنند. دست آخر اینکه در بتا تالاسمی میزان هموگلوبینA2 بالا و در آنمی فقر آهن میزان فریتین سرم پایین است.

سوال 62

تصویر 62 یک گسترش خون محیطی (blood film) مربوط به یک پسر هفت‌ساله است که با علائم کم‌خونی (anaemia) و نوتروپنی (neutropenia) به یک مرکز درمانی مراجعه کرده است. تشخیص احتمالی چیست؟

پاسخ

گسترش خون نشان‌دهنده افزایش تعداد گلبول‌های سفید است. نسبت هسته به سیتوپلاسم (nuclear cytoplasmic ratio)  در این سلول‌ها بسیار بالا است که با مقداری تجمع کروماتین (clumping of the chromatin) و عموماً هستک‌های (nucleoli) منفرد همراه است. در این سن، تشخیص احتمالی لوسمی لنفوبلاستیک حاد (acute lymphoblastic leukaemia – ALL) است.

در این مورد خاص، نشانگرها برای CD10 مثبت بودند که به معنای ALL شایع است. شمارش سلول‌های بلاست، بالا و در حدود times 40×10⁹/l بود که همراه با جنسیت بیمار، یک ویژگی پیش‌آگهی ضعیف محسوب می‌شود. با این حال، سن بیمار مطلوب است. درمان با رژیم‌های استاندارد شامل استفاده از پردنیزولون (prednisolone)، وین‌کریستین (vincristine) و آدریامایسین (adriamycin) به عنوان درمان القایی اولیه (initial induction therapy) خواهد بود.

سوال ۶۳

این یک گسترش خون محیطی (blood film) مربوط به بیماری است که دچار اسپلنومگالی (بزرگ‌شدگی طحال) بوده و نوتروپنی (neutropenic) در او مشاهده شده است. تشخیص چیست؟

پاسخ

گلبول سفید نشان داده شده، یک لنفوسیت بزرگ با تعداد کمی گرانول‌های آزوروفیلیک (azurophilic granules) در سیتوپلاسم است. این یک لنفوسیت گرانولار بزرگ (large granular lymphocyte – LGL) است که افزایش آن اغلب با اسپلنومگالی و نوتروپنی در وضعیتی به نام لوسمی لنفوسیتیک گرانولار بزرگ (large granular lymphocytic leukaemia) همراه است.

سلول‌های LGL ایمونوفنوتیپ (immunophenotype) سلول‌های کشنده طبیعی (natural killer cells) را نشان می‌دهند (CD3 مثبت، CD8 مثبت، CD16 مثبت).

در سری‌های گزارش شده اولیه، حدود ۵۰٪ موارد با آرتریت روماتوئید سروپوزیتیو (sero-positive rheumatoid arthritis) همراه بودند. تردیدهایی وجود داشت که آیا این وضعیت واقعاً نئوپلاستیک (neoplastic – سرطانی) است یا صرفاً یک پدیده واکنشی (reactive phenomenon) محسوب می‌شود. با این حال، اثبات بازآرایی ژن‌های گیرنده سلول T ، ماهیت کلونال این اختلال را تایید کرده است. این بیماری معمولاً خوش‌خیم است و نوتروپنی در صورت لزوم، به راحتی با استروئید درمانی برطرف می‌شود.

سوال ۶۴

این چه سلولی است؟

پاسخ

این یک نوتروفیل پلگر (Pelger neutrophil) است. این سلول معمولاً در سندرم‌های میلودیسپلاستیک (myelodysplastic syndromes) دیده می‌شود. سلول دارای یک هسته دو لوبه (bi-lobed nucleus) است که یک پل کروماتینی نازک (thin chromatin bridge) بین لوب‌ها قرار دارد. این ظاهر گاهی به عینک‌های پنس‌نز (pince nez spectacles – عینک‌های بدون دسته که روی بینی قرار می‌گیرند) تشبیه شده است. سیتوپلاسم سلول، کم‌گرانول (hypogranular) است. این مورد همچنین به عنوان یک ناهنجاری مادرزادی (congenital anomaly) نادر نیز گزارش شده است.

سوال ۶۵

این یک گسترش خون محیطی (blood film) مربوط به یک پسر ۷ ساله ایتالیایی است که چندین دوره ابتلا به یرقان/زردی (jaundice) داشته است. این گسترش چه چیزی را نشان می‌دهد و تشخیص احتمالی چیست؟ این تشخیص چگونه تایید می‌شود؟

پاسخ

گسترش خون، تغییرات بارز در اندازه‌ی گلبول‌های قرمز را نشان می‌دهد. علاوه بر این، گلبول‌های قرمز قطعه‌قطعه شده (fragmented red cells) دیده می‌شوند که برخی از آن‌ها دارای ظاهر کلاه خودی (helmet appearance) مشخصی هستند. چندین سلول تاولی (blister cells) نیز مشاهده می‌شود. در این سلول‌ها، به نظر می‌رسد که غشای گلبول قرمز از روی هموگلوبینِ زیرین بلند شده و ظاهری شبیه به یک تاول روی پوست ایجاد کرده است.

این تغییرات مشخصه کمبود آنزیم G6PD (G6PD deficiency – فاویسم) هستند. تشخیص را می‌توان با سنجش/آزمایش این آنزیم تایید کرد. اگرچه باید در تفسیر نتایج در حضور تعداد بالای رتیکولوسیت (raised reticulocyte count) دقت کرد. زیرا این وضعیت با افزایش فعالیت آنزیمی همراه است. در کمبود G6PD، همولیز (تخریب گلبول‌های قرمز) معمولاً در اثر قرار گرفتن در معرض عوامل اکسیدکننده، از جمله داروهایی مانند سولفونامیدها (sulphonamides) تحریک می‌شود.

سوال ۶۶

این گسترش خون محیطی (blood film) چه چیزی را نشان می‌دهد؟

پاسخ

گسترش خون رولو (rouleaux) را نشان می‌دهد. این گلبول‌های قرمز به گونه‌ای روی هم انباشته شده‌اند که شبیه یک ستون سکه که به پهلو افتاده باشد، به نظر می‌رسند. این پدیده معمولاً با نرخ رسوب گلبول قرمز بالا (high ESR – Erythrocyte Sedimentation Rate) همراه است و می‌تواند در هر علت عفونی یا التهابی دیده شود. همچنین به طور شایع در میلوما- نوعی سرطان پلاسما سل) مشاهده می‌شود. با این حال، در موقعیت‌هایی که پروتئین پاراپروتئین (paraprotein) وجود دارد، سرنخی اغلب با حضور رنگ‌آمیزی بازوفیلیک در پس‌زمینه (background basophilic staining) به دلیل سطح بالای پروتئین پلاسما داده می‌شود.

سوال ۶۷

این‌ها دو نما از یک آسپیراسیون مغز استخوان (marrow aspirate) با بزرگنمایی بالا هستند. تصویر بالایی با رنگ‌آمیزی MGG و تصویر پایینی با تکنیک PAS رنگ‌آمیزی شده است. تشخیص چیست؟

پاسخ

در رنگ‌آمیزی MGG، مغز استخوان خوشه‌ای از سلول‌های غیرخون‌ساز (non-haemopoietic) را نشان می‌دهد که تا حدودی پلئومورفیک (pleomorphic – دارای اشکال گوناگون) هستند، اما یک ناحیه شفاف در اطراف هسته نشان می‌دهند که مطرح‌کننده کارسینوما (carcinoma) است. این سلول‌ها همچنین PAS مثبت (PAS positive) هستند و احتمالاً منشأ آن‌ها در دستگاه گوارش است.

سوال ۶۸

سلولی که در مرکز میدان دید میکروسکوپی نشان داده شده است چیست؟

پاسخ

این یک نوتروفیل هایپرسگمانته (hypersegmented neutrophil) است. در این مورد، نوتروفیل، هشت یا نه لوب مجزا (separate lobes) را نشان می‌دهد و در واقع اندازه آن بزرگتر از حد نرمال است. گلبول‌های قرمز اطراف نیز بزرگتر هستند. این وضعیت می‌تواند نشان‌دهنده یک نوتروفیل هایپرسگمانته تیپیک باشد که در کمبود ویتامین B12 یا کمبود اسید فولیک دیده می‌شود.

سوال ۶۹

شکل 69 یک گسترش مغز استخوان (marrow smear) است که با تکنیک آبی پروس پرلز (Perl’s Prussian blue) برای آهن رنگ‌آمیزی شده است. چه چیزی نشان داده شده است و چه بررسی‌های بیشتری باید انجام شود؟

پاسخ

مغز استخوان یک ماکروفاژ (macrophage) را نشان می‌دهد که به شدت با مواد رنگ‌آمیزی شده آبی انباشته شده است. این ماده هموسیدرین (haemosiderin) است و مطرح‌کننده اضافه‌بار آهن (iron overload) است که معمولاً با تزریق خون (transfusion) همراه است. مشاهده افزایش زیاد ماکروفاژهای مملو از هموسیدرین در بیماری هموکروماتوز (haemochromatosis) غیرمعمول است. با این حال، این تشخیص اخیر باید مد نظر قرار گیرد و در صورت لزوم، با بیوپسی کبد (liver biopsy) و مطالعات خانوادگی تایید شود. تشخیص افتراقی این سلول از سیدرو بلاست‌های حلقوی (ringed sideroblasts) که در کم‌خونی سیدروبلاستیک (sideroblastic anaemia) دیده می‌شوند، حائز اهمیت است.

سوال ۷۰

این تصویر مربوط به یک گسترش آسپیراسیون مغز استخوان (marrow aspirate film) متعلق به یک بانوی ۷۵ ساله است که مشخص شده دارای پاراپروتئین IgM (IgM paraprotein) است. این تصویر چه چیزی را نشان می‌دهد و تشخیص احتمالی چیست؟

پاسخ

در این ناحیه از آسپیراسیون، افزایشی در تعداد لنفوسیت‌های کوچک دیده می‌شود که تقریباً ۳۰٪ از کل سلول‌ها را تشکیل می‌دهند. لنفوسیت‌ها درجاتی از تمایز پلاسماسیتوئید (plasmacytoid differentiation) را همراه با تجمع کروماتین (chromatin clumping) به صورت نمای تیپیک صفحه ساعت (clock face) نشان می‌دهند. با این حال، در این نمونه سلول‌های پلاسمای تیپیک دیده نمی‌شوند. در برخی مواردِ ماکروگلوبولینمی والدنشتروم (Waldenstrom’s macroglobulinaemia)، ارتشاح تیپیک لنفوسیت‌ها و سلول‌های پلاسما همیشه دیده نمی‌شود. در واقع در این مورد، در بیوپسی ترفاین (trephine biopsy)، نمای مختلطِ مرسوم‌تری مشاهده شد. این مورد باید با سؤال شماره ۳۴ مقایسه شود.