مطالعه موردی بیمار شماره ۲۳، تشخیص شما چیست؟
شکل ۲۳a و ۲۳b اسلاید خون محیطی بانوی ۳۴ ساله را نشان می‌دهد که سطح شمارش WBC وی ۶۳×۱۰۹ (/l) است. او چهار دوره شیمی درمانی فشرده را پشت سر گذاشته و در حال بهبودی کامل است. همچنین پیوند مغز استخوان آلوژنیک را از یک خواهر و برادر با HLA کاملاً سازگار دریافت نموده است. بیمار پس از عمل بهبود یافته اما ۹ هفته بعد، دچار تنگی نفس رو به افزایش می‌شود. سی تی اسکن قفسه سینه او مطابق شکل ۲۳c می باشد.
۲۳a
۲۳b
۲۳c
لطفا پیش از مشاهده پاسخ سوالات زیر، سعی کنید نظر خودتان را در رابطه با نتایج این بیمار مطرح کنید.
1. نظر شما در مورد وضعیت بیمار چیست؟
اسلاید خون محیطی تعداد زیادی سلول‌های بلاست با سیتوپلاسم شدیداً بازوفیلیک و واکوئل‌های زیاد را نشان می‌دهد. این ویژگی‌ها به لوسمی حاد لنفوبلاستیک نوع B اشاره دارند. اما ظاهر مشابهی نیز در لنفوم بورکیت دیده می‌شود. سلول‌ها از نظر حضور ایمونوگلوبولین سطحی غشایی مونوکلونال مثبت هستند.
2. تشخیص افتراقی از نظر شما چیست و چه درمانی را پیشنهاد می‌کنید؟
تقریباً تمامی بیماران مبتلا به این بیماری، دارای یک جابجایی کروموزومی هستند که ژن سرطان‌زای c-myc (روی کروموزوم ۸) و یکی از نواحی ژن‌های ایمونوگلوبولین (معمولاً ناحیه زنجیره سنگین روی کروموزوم ۱۴) را درگیر می‌کند. به نظر می‌رسد این رویداد در تکثیر غیرعادی و کنترل‌نشده لنفوسیت‌های B اولیه در این وضعیت نقش دارد.
لنفوم بورکیت به‌طور معمول در کودکان آفریقایی رخ می‌دهد که به دلیل بومی بودن بیماری مالاریا در آن منطقه، تحریک مزمن سلول‌های B دارند. بیشتر این کودکان همچنین شواهدی از عفونت اخیر توسط ویروس اپشتین-بار، که ویروسی لنفوتروپیک برای سلول‌های B است دارند.
اگرچه جابجایی t(8;14) شایع‌ترین نوع است، اما اشکال متغیر دیگری شامل t(2;8) و t(8;22) نیز وجود دارد.
3. پاتوژنز این وضعیت از نظر شما چگونه است؟
این بیمار دچار نفوذ گسترده ریوی دوطرفه همراه با تنگی نفس شده است. علل غیرعفونی، مانند ادم ریوی، سمیت ناشی از شیمی‌درمانی و خونریزی ریوی، در ماه اول پس از پیوند شایع‌تر هستند. با این حال، در ۹ هفتگی، علت عفونی محتمل‌تر است. این عفونت می‌تواند در اثر موارد زیر باشد:
- عفونت ویروسی ناشی از سیتومگالوویروس (CMV)، هرپس سیمپلکس، واریسلا زوستر، ویروس سنسیشیال تنفسی.
- پنوموسیستیس کارینی، هرچند پیشگیری با کوتریموکسازول یا پنتامادین آن را کمتر شایع کرده است.
- عفونت قارچی یا باکتریایی.
دریافت‌کنندگان پیوند مغز استخوان که CMV منفی هستند، باید از خون‌های CMV منفی استفاده کنند.
بررسی گازهای خون یا آنالیز اشباع اکسیژن و ارزیابی بالینی توسط پزشک بخش مراقبت‌های ویژه ضروری است. تشخیص دقیق میکروبیولوژیک باید انجام شود. مثلاً با شستشوی برونکوآلوئولار و احتمالاً بیوپسی ترانس‌برونشیال، کشت خلط و بررسی سیتولوژی، کشت خون، بافت و ادرار به‌ویژه برای CMV (مانند تست DEAFF تشخیص فوکوس فلورسانت آنتی‌ژن اولیه یا واکنش زنجیره‌ای پلیمراز) و سی‌تی اسکن برای شواهد عفونت قارچی یا عفونت با پنوموسیستیس.
درمان تجربی با آنتی‌بیوتیک‌ها و ضدویروس‌های وسیع‌الطیف (مانند گانسیکلوویر وریدی همراه با ایمنی‌گلوبولین ضد CMV ) ضروری است و درمان خاص برای پنوموسیستیس (با کوتریموکسازول دوز بالا) و ضدقارچ (با آمفوتریسین وریدی) باید مورد توجه قرار گیرد.
Self-Assesment Colour Review of Clinical Haematology., Atul B. Mehta., MANSON PUBLISHING Ltd., 1995
جهت دسترسی به سایر مطالعات موردی هماتولوژیک، کلیک کنید
