آزمونهای مصور تشخیصی در هماتولوژی (سری نهم)
سوال ۸۱
تصویر 81، سر و گردنِ مردی است که از تنگی نفس شکایت دارد. چه چیز جلب توجه میکند؟ و تشخیص محتمل چیست؟
پاسخ
در اینجا تورم واضح گردن و نواحی نواحی بناگوشی (pre-auricular) دیده میشود. تشخیص محتمل لنفوم است. بررسیهای بیشتر باید در ابتدا شامل برداشتن غده لنفاوی برای بررسی بافتشناسی، سیتیاسکن سر، گردن، قفسه سینه، شکم و لگن برای یافتن لنفادنوپاتی بیشتر و بررسی مغز استخوان باشد.
سوال ۸۲
این تصویرِ دوقلوهایی است که داخل رحم (in utero) فوت کردهاند. چه چیزی نشان داده شده است؟
پاسخ
ویژگی برجستهی این اسلاید، رنگپریدگی واضح یکی از دوقلوها است؛ این جنین همچنین کوچکتر به نظر میرسد، در حالی که دوقلوی دیگر پُرخونی (plethora) دارد. این حالت مشخصهی سندروم انتقال خون قل به قل (twin-to-twin transfusion) است.
سوال ۸۳
این یک نمونه مغز استخوان از بیماری است که دچار پانسایتوپنی (کاهش تمام ردههای خونی) شده است. چه چیزی دیده میشود؟
پاسخ
ساختار طبیعی مغز استخوان تا حد زیادی از بین رفته است؛ مناطقی با رنگآمیزی متمایل به آبی و مادهای شبیه به فیبرین، جایگزین برخی از سلولهای مغز استخوان شدهاند. خودِ سلولهای مغز استخوان که برخی از آنها کاملاً نامشخص به نظر میرسند، احتمالاً نشاندهنده سلولهای نکروتیک (مرده) هستند. این وضعیت، حالت تیپیک «نکروز مغز استخوان» است. این وضعیت ممکن است در ارتباط با لوسمی حاد، بهویژه لوسمی لنفوبلاستیک حاد یا کمخونی داسیشکل مشاهده شود.
سوال ۸۴
تشخیص چیست؟
پاسخ
سر، گردن و قسمت بالایی تنه یک مرد میانسال نشان داده شده است. مقداری کبودی در قسمت قدامی قفسه سینه مشاهده میشود و دستها و صورت دچار پرخونی (پلتریک) به نظر میرسند. علائمی از لنفادنوپاتی (بزرگ شدن غدد لنفاوی) گردنی وجود دارد. تشخیص، انسداد ورید اجوف فوقانی است که احتمالاً ثانویه به لنفوم است که تخلیه خون از طریق سیستم ورید اجوف فوقانی را تحت تأثیر قرار داده است.
سوال ۸۵
این یک گسترش خونی است که با کریستال ویوله رنگآمیزی شده است. چه چیزی را نشان میدهد؟
پاسخ
این تصویر اجسام هاینز (Heinz bodies) را نشان میدهد. این اجسام ناشی از هموگلوبین اکسید شده و دناتوره شده هستند و در کمبود آنزیم G6PD و همچنین هموگلوبینهای ناپایدار یافت میشوند. این نوع کمخونی با سلولهای گازگرفته (Bite cells) مرتبط است که آنها نیز در گسترش خونی دیده میشوند. اجسام هاینز با رنگآمیزیهای معمول مانند رایت (Wright’s) یا می-گرونوالد گیمسا (May-Grunwald Giemsa) دیده نمیشوند.
سوال ۸۶
این تصویر قفسه سینه یک زن اهل هند غربی (West Indies) است که متوجه ظاهر شدن بثورات پوستی در طول شش هفته گذشته شده است. معاینات همچنین نشاندهنده لنفادنوپاتی (بزرگ شدن غدد لنفاوی) است و در گسترش خون محیطی، لنفوسیتهای آتیپیک مشاهده شد. کلسیم سرم (Ca++) افزایش یافته است. تشخیص احتمالی چیست؟
پاسخ
یک بثورات ماکولوپاپولار (لکهای-برجسته) وسیع و به رنگ مایل به آبی در قسمت بالایی بدن دیده میشود. برخی از این پاپولها، ظاهری تقریباً ندولار (گره مانند) دارند که نشاندهنده وجود ارتشاح (نفوذ سلولی) است. با در نظر گرفتن این یافتهها در کنار شرححال بیمار، این وضعیت بسیار نشاندهنده لنفوم/لوسمی سلول T بزرگسالان (ATLL) است که با عفونت ویروسی HTLV1 مرتبط میباشد. این ویروس در بخشهایی از هند غربی، آفریقا و ژاپن بومی است و با ایجاد هر دو بیماری ATLL و پاراپارزی اسپاستیک (فلج ناقص سفت و سخت اندامهای تحتانی) مرتبط میباشد.
سوال ۸۷
این تصویر یک گسترش خونی از بیماری است که دچار بزرگی طحال (اسپلنومگالی) بارز میباشد. تشخیص چیست؟
پاسخ
تعداد زیادی سلولهای اشکیشکل (Teardrop poikilocytes) در این گسترش خونی دیده میشوند. این سلولها معمولاً در «میلوفیبروز» مشاهده میشوند، اما در «کمخونی مگالوبلاستیک» نیز بروز میکنند. با این حال، بزرگی طحال (اسپلنومگالی) شدید، با تشخیص اول (میلوفیبروز) سازگارتر است. غالباً پیشسازهای نابالغ گلبولهای قرمز و گلبولهای سفید به دلیل وجود خونسازی خارجمدولاری (خارج از مغز استخوان) دیده میشوند.
سوال ۸۸
این نمونه مغز استخوانِ یک مرد سالمند است که مشخص شد دچار کمخونی با هموگلوبین ۵ گرم در دسیلیتر است. چه چیزی را نشان میدهد و تشخیص محتمل چیست؟
پاسخ
این تصویر وجود بلاستهای بزرگ را نشان میدهد که نسبت هسته به سیتوپلاسم در آنها بالا است و سیتوپلاسم بازوفیلیک دارند. گرانول وجود ندارد. کروماتین ظاهری بسیار باز و شل دارد و بیشتر سلولها دارای هستههای بزرگ هستند که معمولاً در حاشیه سلول دیده میشوند. اینها مشخصهی اریتروبلاستها هستند و در واقع این حالت اریترولوسمی است. این یک شکل نادر از لوسمی است. تقریباً بهطور قطع یک لوسمی ثانویه است که در زمینهی سندرم میلودیسپلاستیک از پیش موجود ایجاد شده است. اغلب مخلوطی از بلاستهای اریتروئید و میلوئید دیده میشود. بلاستهای اریتروئید بهطور مشخص مثبتشدگی واضحی با رنگآمیزی PAS نشان میدهند.
سوال۸۹
این یک مرد میانسال است. تشخیص محتمل چیست؟
پاسخ
یک راش پورپوریک روی ساقهای تحتانی دیده میشود که بهویژه اطراف فولیکولهای مو واضح است. این حالت مشخصهی اسکوروی ناشی از کمبود ویتامین C است.
سوال ۹۰
در اینجا چه چیزی نشان داده شده است و این بیماری چگونه تظاهر میکند؟
پاسخ
این تصویر تلانژکتازی را نشان میدهد. این حالت اغلب بهصورت یک بیماری خانوادگی دیده میشود که با خونریزیهای مکرر از دستگاه گوارش فوقانی و بینی تظاهر میکند و در نتیجه باعث کمخونی شدید فقر آهن میشود. این بیماران اغلب بهدلیل کمخونی، به طور منظم خون دریافت می کنند.
