مطالعه موردی بیمار شماره ۰۶ ، تشخیص شما چیست؟
سوال
یک بانوی ۳۶ ساله با سابقه یک هفته خستگی به مرکز درمانی مراجعه کرد. ۱۰ روز است که دوره‌ی قاعدگی او ادامه دارد و همچنین هنگام مسواک زدن متوجه خونریزی لثه شده است. بیمار طی روز گذشته دچار تب شده و نتایج آزمایش او به شرح زیر است:
| g/dl | ۷٫۹ | HB |
| /l | ۱۰۹×۳٫۲ | WBC |
| /l | ۱۰۹×۱۱ | Platelets |
| (control 11–۱۳ seconds) | ۱۹seconds |
Prothrombin time |
| (control 30–۴۰ seconds) | ۶۴seconds | PTTK |
| (control 18–۲۰ seconds) | ۲۸seconds | Thrombin time |
| g/l (NR 0.2-0.4g/l) | ۰٫۰۳ | Fibrinogen |
| (NR 2–۴ g/l) | ۱: ۶۰ | Fibrin Degradation Product (FDP) titre |
لطفا پیش از مشاهده پاسخ سوالات زیر، سعی کنید نظر خودتان را در رابطه با نتایج این بیمار مطرح کنید.
در اسمیر خون (شکل ۱) و مغز استخوان (شکل ۲) چه ناهنجاری‌هایی مشاهده میشود؟
اسمیر خون و مغز استخوان سلول‌های بلاست لوسمیک حاوی گرانول‌های متراکم را نشان می‌دهد که بسیاری از آن‌ها متراکم شده و میله‌های آئر “Auer” را تشکیل می‌دهند. برخی از سلول‌ها دارای چندین میله Auer هستند.
چنین تصویری نشان دهنده لوسمی پرومیلوسیتیک حاد است. این نوع لوسمی به عنوان M3 طبقه‌بندی میشود و معمولا با ترانسلوکاسیون ماده‌ای از کروموزم ۱۵به‌کروموزم ۱۷ (t15-17) همراه است.
شکل ۶c شکل دیگری از M3 (نوع میکروگرانول) را نشان می دهد که در آن گرانولاسیون‌های سیتوپلاسمی کمتر مشخص شده است ، اما هسته “دمبل شکل( dumb-bell)” مشخص است.
علت زمان انعقاد غیر طبیعی خون چیست؟
تغییرات انعقادی با انعقاد منتشر داخل عروقی سازگار است.
تشخیص شما چیست؟
لوسمی پرومیلوسیتیک حاد با انعقاد منتشر داخل عروقی یک ارتباط شناخته شده دارد.
چگونه می‌توان این شرایط را مدیریت کرد؟
کواگولوپاتی اغلب با شروع شیمی درمانی بدتر میشود. به همین دلیل استفاده از ATRA (اسید رتینوئیک تمام ترانس) ارجحت دارد که می‌تواند باعث بلوغ سلول‌های لوکمیک شود و استفاده از آن با بروز بسیار کمتر انعقاد داخل عروقی منتشر ارتباط دارد.
تزریق (انفوزیون) داخل وریدی هپارین و انتقال اجزای خون به بهبود بیمار کمک می‌کند.
در این بیماری نیز مانند تمام انواع لوسمی حاد میلوئیدی، حداقل ۳ دوره شیمی درمانی ترکیبی مورد نیاز است. لوسمی پرومیلوسیتیک حاد پیش آگهی بسیار خوبی دارد (تقریباً ۴۰ % نرخ درمان فقط با شیمی درمانی). اما اگر بیمار دارای یک خواهر یا برادر با سازگاری بافتی داشته باشد، برخی از متخصصین خون همچنان پیوند آلوژنیک را توصیه می‌کنند.
