مطالعه موردی بیمار شماره 69، تشخیص شما چیست؟
شرح حال بیمار
یک بانوی 50 ساله پس از کشیدن دندان دچار خونریزی بیش از حد شده است. او قبلا هرگز سابقه خونریزی شدید نداشته است و سابقه خانوادگی مرتبطی نیز وجود ندارد. بیمار در گذشته دو زایمان طبیعی داشته است. نتایج معاینه فیزیکی طبیعی است.
نتایج آزمایش شمارش کامل خون بیمار به شرح زیر است:
| g/dl | 13.5 | Hb |
| /L | 6.7 × 10⁹ | WBC |
| /L | 80 × 10⁹ | Platelets |
| ثانیه (کنترل 11–13 ثانیه) | 12 | PT |
| ثانیه (کنترل 30–40 ثانیه) | 39 | PTTK |
| دقیقه (محدوده طبیعی تا 10 دقیقه) | 4 | Ivy template bleeding time |
سوالات و پاسخها
لطفا پیش از مشاهده پاسخ سوالات زیر، سعی کنید نظر خودتان را در رابطه با نتایج این بیمار مطرح کنید.
1. نظر شما در مورد گسترش خون محیطی بیمار (شکل 69a,69b) چیست؟ بر اساس نتایج فوق اظهار نظر کنید.
درگسترش خون محیطی بیمار، پلاکتهای غولآسا (giant platelets) دیده میشوند. نوتروفیل دارای یک اینکلوزیون (inclusion) غیرطبیعی است که شبیه جسم دهل (Döhle body) میباشد؛ این نوع اینکلوزیون معمولاً بهعنوان ویژگی نوتروفیلهایی که به عفونت شدید پاسخ میدهند دیده میشود.
یک ترومبوسیتوپنی خفیف دیده میشود. شرح حال بالینی نشان میدهد که بیمار ممکن است یک اختلال خونریزی خفیف داشته باشد، اما آزمایشهای انعقادی و زمان خونریزی طبیعی هستند.
2. تشخیص افتراقی چیست؟
این بیمار دچار ناهنجاری May–Hegglin است؛ یک اختلال نادر با وراثت غالب (dominant) که معمولاً سیر خوشخیم دارد. تظاهرات خونریزی نادر هستند و مطالعات عملکرد پلاکت معمولاً تقریباً طبیعی هستند.
سندرم Bernard–Soulier یک صفت اتوزومال مغلوب یا کُدومینانت است که آن هم با پلاکتهای غولآسا و ترومبوسیتوپنی همراه است؛ اما در آن اینکلوزیونهای نوتروفیلی وجود ندارد، تظاهرات خونریزی شایع است و غشای پلاکت فاقد گلیکوپروتئین Ib میباشد و پلاکتها در پاسخ به ریستوسِتین (ristocetin) تجمع پیدا نمیکنند.
توضیحات تکمیلی
پلاکتهای غولآسا ممکن است توسط شمارشگرهای خودکار سلولی با گلبولهای قرمز اشتباه گرفته شوند و در نتیجه ترومبوسیتوپنی کاذب (spurious thrombocytopenia) ایجاد شود.
آنها همچنین در میلودیسپلازی، میلوفیبروز و نیز بهعنوان بخشی از ترومبوسیتوز در ترومبوسیتِمی اساسی (essential thrombocythaemia) و کمبود آهن دیده میشوند.
پلاکتهای غولآسا همراه با ترومبوسیتوپنی میتوانند بهصورت یک ناهنجاری خوشخیم در برخی جمعیتهای مدیترانهای دیده شوند و همچنین در سندرم داون و همراه با نفریت اتوزومال غالب و ناشنوایی (سندرم Epstein) گزارش شدهاند.
سندرم Chediak–Higashi (شکل 69c) یک بیماری اتوزومال مغلوب نادر است که در آن آلبینیسم نسبی چشمی و پوستی با تمایل به خونریزی، اختلالات شدید عملکرد گرانولوسیتها و وجود اینکلوزیونهای غیرطبیعی در سلولهای میلوئیدی در حال تکامل و بالغ همراه است.
جهت دسترسی به سایر مطالعات موردی هماتولوژیک، کلیک کنید
Self-Assesment Colour Review of Clinical Haematology., Atul B. Mehta., MANSON PUBLISHING Ltd., 1995
