برای کمک به تشخیص یا رد تومور نادر غده فوق کلیه به نام فئوکروموسیتوما یا تومور نادری در خارج غدد فوق کلیوی موسوم به پاراگانگلیوما. این تومورها (PPGL) کاتکول آمین‌های اضافی تولید می‌کنند که به متانفرین تجزیه می‌شوند.
وقتی پزشک شما مشکوک به داشتن توموری باشد که کاتکول آمین تولید می‌کند یا می‌خواهد این احتمال را رد کند. هنگامی که شما (به ویژه اگر شما کمتر از ۴۰ سال سن دارید) دچار علائم و نشانه‌های ناگهانی (پاروکسیسم) مانند فشار خون بالا (به خصوص اگر به درمان استاندارد پاسخ ندهد)، سردردهای شدید، ضربان قلب سریع (تپش قلب)، تعریق، لرزش و گرگرفتگی هستید.
هنگامی که شما یک خطر ارثی (ژنتیکی) برای ایجاد PPGL دارید.
هنگامی که یک تومور تحت درمان قرار گرفته شده یا برداشته شده است، برای پایش و نظارت بر عود، گاهی اوقات هنگامی که تومور غده فوق کلیه به طور تصادفی تشخیص داده می‌شود، مثلا در حین آزمایشات تصویربرداری
یک نمونه ادرار ۲۴ ساعته
این آزمایشات تحت تأثیر برخی داروها، غذاها و استرس‌ها قرار دارد. پزشک خود را از هر دارویی که مصرف می‌کنید مطلع سازید و هرگونه دستورالعمل را که قبل از جمع‌آوری نمونه به شما داده می‌شود، رعایت کنید.
متانفرین و نورمتانفرین محصولات تجزیه‌ی (متابولیت‌ها) کاتکول آمین‌های اپی نفرین (آدرنالین) و نوراپی نفرین هستند. این آزمایش مقادیر متانفرین و نورمتانفرین را که طی مدت ۲۴ ساعت در ادرار آزاد می‌شوند اندازه‌گیری می‌کند.
کاتکول آمین‌ها توسط غدد فوق کلیوی (به عنوان هورمون)، اندام‌های مثلثی کوچک واقع در بالای هر کلیه و توسط سلول‌های سیستم عصبی سمپاتیک (به نام مواد انتقال دهنده‌ی عصبی یا انتقال دهنده‌های عصبی) تولید می‌شوند.
کاتکول آمین‌های اولیه عبارتند از دوپامین، اپی نفرین (آدرنالین) و نوراپی نفرین. کاتکول آمین‌ها در پاسخ به استرس جسمی یا عاطفی ترشح می‌شوند. آنها به انتقال تکانه‌های عصبی در مغز کمک می‌کنند، باعث افزایش گلوکز و ترشح اسید چرب برای انرژی، گشاد شدن مجاری کوچک هوا در ریه‌ها به نام برونشیول و گشاد شدن مردمک چشم می‌شوند. نوراپی نفرین همچنین رگ‌های خونی را منقبض می‌کند که به این وسیله فشار خون را افزایش می‌دهد، و اپی نفرین ضربان قلب و میزان استفاده از انرژی (سوخت و ساز) بدن را افزایش می‌دهد.
کاتکول آمین‌ها بعد از انجام اعمال خود تجزیه می‌شوند و ترکیبات غیرفعال ایجاد می‌کنند. اپی نفرین به متانفرین و اسید وانیل مندلیک (VMA) تجزیه می‌شود و نوراپی نفرین به نورمتانفرین و VMA تبدیل می‌شود.
هر دو این هورمون‌ها و متابولیت‌های آنها از طریق ادرار از بدن دفع می‌شوند. کاتکول آمین‌ها و محصولات تجزیه آنها به طور نرمال در ادرار به مقدار کم و با نوسان وجود دارد که در طی یک وضعیت استرس زا و بلافاصله پس از آن بسیار افزایش می‌یابد. با این حال، تومورهای نادر غده فوق کلیوی به نام فئوکروموسایتوماها و تومورهای نادر خارج غده فوق کلیه به نام پاراگانگلیوماها می‌توانند مقادیر زیادی کاتکول آمین و متابولیت‌های آنها را تولید کنند، در نتیجه غلظت‌های آنها در خون و ادرار افزایش می‌یابد. (این سندرم‌ها اغلب با یکدیگر گروه بندی می‌شوند و به اختصار PPGL نامیده می‌شوند). که می‌تواند باعث ایجاد فشار خون مداوم یا اپیزودیک (رخدادی) شود که ممکن است منجر به سردردهای شدید شود. علائم دیگر شامل تپش قلب، تعریق، حالت تهوع، اضطراب و گزگز دست و پا است.
فئوکروموسایتوماها و پاراگانگلیوماها نادر هستند.
تعداد کمی از آنها سرطانی هستند، بیشتر آنها خوش خیم هستند و از مکان اصلی خود گسترش نمی‌یابند. اگرچه در صورتیکه درمان نشوند، این تومورها ممکن است به رشد خود ادامه دهند و علائم بدتر شوند.
با گذشت زمان، فشار خون بالا ناشی از هورمون‌های اضافی ممکن است باعث آسیب کلیه، و بیماری قلبی شود، وخطر سکته یا حمله قلبی را افزایش دهند. اگرچه آنها نادر هستند، اما تشخیص و درمان این تومورها مهم است زیرا باعث یک فرم از فشار خون قابل درمان می‌شوند. در بیشتر موارد، تومورها را می‌توان با جراحی برداشته و یا درمان کرد تا میزان کاتکول آمین‌های تولید شده را حذف کرد یا به میزان قابل توجهی کاهش داد و علائم و عوارض مرتبط را کاهش داد یا از بین ببرد.
چگونه نمونه برای آزمایش جمع‌آوری می‌شود؟
برای جمع‌آوری ادرار ۲۴ ساعته، کلیه‌ی حجم ادرار باید برای ۲۴ ساعت جمع‌آوری شود. مثانه را کاملاً خالی کنید سپس ادرار را به مدت ۲۴ ساعت و نه بیشتر، داخل ظرف داده شده جمع‌آوری نمائید.
مهم است که نمونه در این مدت (در طول جمع‌آوری تا زمان تحویل به آزمایشگاه) در جای خنک نگهداری شود.
آیا برای اطمینان از کیفیت نمونه به آماده‌سازی آزمایشی نیاز است؟
سطح کاتکول آمین، و از طرف دیگر سطح متابولیت‌های آنها، تحت تأثیر داروهای مختلف، غذاها و استرس‌ها است. آمادگی برای آزمایش برای اطمینان از جمع‌آوری نمونه مناسب و تفسیر صحیح نتایج مهم است. هر دستورالعمل داده شده توسط پزشک خود و یا آزمایشگاه را رعایت کنید.
آزمایش متانفرین ادرار برای کمک به تشخیص یا رد وجود توموری نادر به نام فئوکروموسیتوما یا پاراگانگلیوما که متانفرین‌های اضافی را آزاد می‌کند، استفاده می‌شود. از آنجا که این تومورها (PPGL) بیش از حد این هورمون‌ها را تولید می‌کنند، اندازه‌گیری مقدار موجود در خون و یا ادرار ممکن است به تشخیص تومورها کمک کند. در صورت درمان یا برداشته شدن تومور برای کنترل عود، ممکن است آزمایش نیز انجام شود. انجمن غدد درون ریز توصیه می‌کند برای ارزیابی یک فرد از نظر PPGL از آزمایشی برای متانفرین‌های آزاد پلاسما یا متانفرین‌های ادرار استفاده کنید.
آزمایش خون ممکن است هنگامی مفید باشد که فشار خون مداوم داشته باشید یا در حال حاضر دچار یک انفجار ناگهانی (پاروکسیسم) فشار خون شوید. این به این دلیل است که هورمون‌ها مدت زیادی در خون باقی نمی‌مانند. آنها توسط بدن استفاده می‌شوند و به سرعت تجزیه می‌شوند (متابولیزه می‌شوند) و سپس حذف می‌شوند.
آزمایش ادرار میزان کل متانفرین‌های آزاد شده در ادرار را در ۲۴ ساعت اندازه‌گیری می کند. از آنجا که ممکن است در این دوره سطح هورمون‌ها به طور قابل توجهی در نوسان باشد، آزمایش ادرار ممکن است تولید اضافی هورمون را که با آزمایش خون ممکن است از دست برود، تشخیص دهد. با این حال، پزشک می‌تواند بسته به علائم و نشانه‌های شما، سابقه خانوادگی یا مشخصات ژنتیکی، یکی (یا بیش از یکی) از این آزمایشات را انتخاب کند.
متانفرین‌های ادرار هنگامی درخواست می‌شوند که پزشک معالج به وجود تومور تولید کننده کاتکول آمین‌ها مشکوک باشد یا بخواهد این احتمال را رد کند. ممکن است آزمایش زمانی درخواست شود که شما (به ویژه اگر سن شما کمتر از ۴۰ سال باشد) دچار علائم و نشانه‌های ناگهانی (پاروکسیسم) مانند علائم زیر باشید:
هنگامی که توموری که کاتکول آمین‌ها را آزاد می‌کند تحت معالجه قرار گرفته یا برداشته شده است برای پایش عود بیماری، ممکن است این آزمایشات درخواست شود.
گاهی اوقات، هنگامی که تومور غده فوق کلیه به طور تصادفی تشخیص داده می‌شود، مانند زمانی که اسکن برای هدف دیگرانجام شده، یا هنگامی که شما یک خطر ارثی (ژنتیکی) دارید یا سابقه خانوادگی فئوکروموسیتوما دارید، ممکن است این آزمایش انجام شود.
سطح طبیعی متانفرین و نورمتانفرین ادرار به این معنی است که بعید است توموری داشته باشید که کاتکول آمین تولید کند. این آزمایش بسیار حساس است و این تومورها کم هستند، بنابراین ارزش پیش بینی منفی آزمایش بسیار خوب است. افزایش متانفرین و نورمتانفرین هنگامیکه علائم و نشانه‌ها را دارید وجود تومور را مطرح می‌کند. به طور کلی، دو برابر بیشتر از حد بالای مقدار طبیعی برای متانفرین مثبت در نظر گرفته می‌شود. اگر بعد از معالجه یکی از این تومورها، سطح آن بالا بماند، این ممکن است نشان دهنده این باشد که درمان کاملاً موثر نبوده یا تومور در حال عود است و پیگیری مناسب لازم است.
آزمایش متانفرین‌ها بسیار حساس است و امکان بروز نتیجه‌ی مثبت کاذب وجود دارد. این تست تحت تأثیر استرس، داروها، سیگار کشیدن و غذاهای مختلف قرار دارد.
اگر فقط در حد متوسطی متانفرین‌های بالا دارید، ممکن است پزشک شما داروها، رژیم غذایی و سطح استرس شما را از نظر مواد یا شرایط تداخل کننده مورد بررسی و ارزیابی قرار دهد. پس از برطرف شدن این مشکلات یا شرایط، ممکن است دوباره آزمایش تکرار شود تا مشخص شود که آیا متانفرین‌ها هنوز بالا هستند یا خیر.
اگرچه آزمایش متانفرین‌ها می‌تواند تومورهایی را که کاتکول آمین ترشح می‌کنند، شناسایی و تشخیص دهد، اما نمی‌تواند در مورد اندازه و بزرگی تومور و یا محل و موقعیت آن اطلاعاتی بدهد، و یا اینکه در مورد تعداد تومور و خوش خیم یا بدخیم بودن آنها راهنمائی کند (البته بیشتر این تومورها خوش خیم هستند)
از مطالعات تصویربرداری ممکن است برای تعیین محل تومور و آزمایش برای تعیین پتانسیل بدخیمی استفاده شود. حدود ۲۵ درصد PPGL به‌صورت یک سندرم وراثتی مرتبط با تغییراتی در ژن‌های خاص اتفاق می‌افتد. در این سندرم‌های ژنتیکی خطر وجود تومور افزایش دارد. به عنوان مثال می‌توان به سندرم MEN-1 و MEN-2 (نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه، نوع ۱ و ۲) اشاره کرد.
(برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد این موارد، به منابع ژنتیک مراجعه کنید: نئوپلازی غدد درون ریز چندگانه.)
بله. معمولاً یک تومور غده فوق کلیوی در یک غده یا دیگری ایجاد می‌شود، اما تومورهای متعددی می‌توانند ایجاد شوند. این احتمال در افرادی که سابقه خانوادگی قوی فئوکروموسیتوماها را دارند بیشتر است. ممکن است در هر غده فوق کلیه یا گه‌گاه در مکان‌های دیگر تومور وجود داشته باشد.
خیر، بلکه ارتباط بیشتری با خصوصیات تومور دارد. حتی یک تومور بسیار کوچک نیز می‌تواند مقادیر زیادی کاتکول آمین تولید کند.
بله، برای بدست آوردن نتایج دقیق، جمع‌آوری کلیه‌ی حجم ادرار ضروری است. کاتکول آمین‌ها در زمان‌های مختلف ترشح می‌شوند، بنابراین ممکن است نمونه ای که جمع‌آوری نشده است، نمونه‌ای باشد که بیشترین متانفرین در آن موجود باشد. برای دستورالعمل‌های کلی، در مورد جمع‌آوری ساعته ادرار ۲۴ مطالعه کنید.
آدرس: تهران، خیابان استاد مطهری، بعد از خیابان مفتح، خیابان جهانتاب، خیابان نقدی، پلاك ۱۲، طبقه اول
کد پستی: ۱۵۷۶۶۳۵۷۱۴
صندوق پستی: ۱۵۸۷۵۹۴۸۳
تلفن: ۰۲۱۸۸۵۴۵۹۲۲
فکس: ۸۸۷۶۷۱۵۹ - ۸۸۷۶۵۵۶۱